Аномалия развития пальцев кисти

Аномалия развития пальцев кисти

На верхней конечности могут наблюдаться следующие врожденные аномалии: отсутствие, гипертрофия, сращение частей конечности, образо­вание нескольких конечностей и изменение соотношений между отдельными частями конечности.

Схематическая классификация:

I. Амелия, фокомелия, микромелия (отсутствие конечности, наличие конечности, подобной тюленевой, — крыловидная деформация, уко­рочение конечности).

II. Макродактилия, мегалодактилии.

III. Синдактилия (кожная и костная синдактилия).

IV. Полидактилия (добавочные пальцы). Гиперфалангия (добавочная фаланга).

V. Олигодактилия (гиподактилия, эктродактилия), отсутствие одного

или нескольких пальцев. VI. Гипоплазия отделов кисти, брахидактилия (врожденное укорочение

пальцев).

VII. Бидактилия (расщепленная кисть).

VIII. Атипичные уродства пальцев и кисти.

I. Отсутствие отделов конечности может ограничиваться отсутствием отдельных мышц (рис. 478а) или сегментов (фокомелия: кисть приращена к туловищу — отсутствуют предплечье и плечо — как у тюленя), но может встречаться и полное отсутствие (амелия). Одна из форм подобных аномалий показана на рис. 478б.

Параксиальная гемимелия. Иногда может наблюдаться врожденное отсутствие лучевой или локтевой половины руки. В первом случае может отсутствовать вся лучевая кость (clubhand) или часть ее, например, лучевые кости запястья (ладьевидная кость, малая многогранная кость, первая пястная кость), а часто и сам большой палец (рис. 479). Лечение: правильное шинирование в периоде роста для исправления деформации. Дефект локтевой, стороны встречается реже. При этом отсутствует локтевая кость или наблю­дается сегментарная аплазия (рис. 480). Ввиду того, что важнейшей костью кистевого сустава является лучевая кость, при отсутствии ее дисфункция кисти выражена более значительно, чем при отсутствии локтевой кости. Уайт и Джензен опубликовали случаи двустороннего отсутствия короткого разги­бателя большого пальца. При этом наблюдается следующая деформация кисти: первая пястная кость отведена, проксимальная фаланга согнута. Подобная аномалия показана на рис. 481. Для исправления подобных дефектов сухожилие общего разгибателя указательного пальца пришивается к дорзо-латеральной поверхности проксимальной фаланги большого пальца.

II. Макродактилия или жгалодактилия означает гипертрофию, то есть гигантский рост. Особенно гипертрофирована при этом жировая ткань (рис. 482).

III. Синдактилия. При данном виде аномалии наблюдается сращение одного или нескольких пальцев. Чаще всего встречается сращение среднего и безымянного пальцев. Возможно сращение всех пальцев (тотальная син­дактилия), вследствие чего кисть принимает вид ложки. Эта форма аномалии у мужчин встречается в два раза чаще, чем у женщин, и часто комбинируется с другими пороками развития (рис. 483). Нередко наблюдается семейный характер заболевания (рис. 484). Хирургическое вмешательство произво­дится в 4—5-летнем возрасте ребенка. Для исправления дефекта произво­дится классическая операция Целлера, рекомендованная им в 1810 году и возобновленная Фелизе в 1892 году (рис.485). До применения свободной пересадки кожи наиболее широко применялась операция Дидо (рис. 486). При сращении более чем двух пальцев разделение обеих сторон одного пальца, по мнению Барски, следует делать чрезвычайно осторожно. Лучше, если одновременно производится операция только на одной стороне пальца. Если сухожилия являются общими, то они пришиваются к более хорошо развитому пальцу. Операция при синдактилии является одним из наиболее сложных вмешательств на кисти. Изменить тенденцию развития неправильно развитых пальцев почти невозможно. На почве рубцов, оставшихся после операции, часто возникают рецидивы, деформации или контрактура (рис. 487,488). Различная способность роста сращенных пальцев приводит к серь­езной деформации кисти, особенно у подростков; исправление этих дефор­маций хирургическим путем в период половой зрелости удается редко. Совре­менные хирургические способы для исправления данного дефекта: операция Т. Б. Бауэра и его сотрудников и операция Б. Рипацковой (рис. 489,490).

 

Симфалангия. Сращение межфаланговых суставов пальцев, чаще всего среднего сустава. Лечение: артродез в функционально выгодном положении. Возможны случаи, когда в этом нет надобности.

Синостоз. Сращение костей руки. Чаще всего встречается в области запястья. Врожденными дефектами запястья занимался О’Рехилли. Обычно наблюдается сращение ладьевидной и трехгранной костей. По неизвестной причине оно чаще всего отмечается у африканцев.

IV. Полидакпшъия. Образование добавочных пальцев. Иногда одновре­менно наблюдается на кисти и на стопе (рис. 491, 492а, б, в, г, д, е). Синдром Маврене— Myн—Барде—Бидля кроме полидактилии характеризуется ожи­рением, ретинитом и недостаточностью психического развития.

Гиперфалангия характеризуется образованием добавочных фаланг. Изменение чаще всего встречается на большом пальце.

V. Олигодакпиыия. При отсутствии целого пальца речь идет об адактилии; деформация, в зависимости от числа имеющихся пальцев, обознача­ется как тетрадактилия, тридактилия.

VI. Под брахидактилией подразумевается такая деформация, при кото­рой некоторые фаланги или пястные кости являются короткими или отсут­ствуют. Она часто сопровождается другими ано­малиями кисти (рис. 493). Чаще всего встречается укорочение фаланг (брахифалангия). Брахимета-карпалия характеризуется образованием углуб­ления соответственно линии головок метакарпальных костей (при сжатии кисти в кулак).

VII. Бидактилия (расщепление кисти, кисть в виде «клешни рака» («claw-hand») наблюдается редко. Приэтом имеет место дефект центрального отдела кисти в виде «У»-образной щели, разделяю­щей кисть на две части. Средняя пястная кость, как правило, отсутствует. Если имеющаяся щель является слишком широкой, то операция может оказаться полезной (рис. 494).

VIII. Атипичные уродства кисти: Врожденное циркулярное отшнуровывание

может наблюдаться в любом отделе конечности. Как правило, эта аномалия комбинируется с дру­гими изменениями, например, синдактилией и брахидактилией (рис.495). Лечение: циркулярные рубцы удаляются, а ос­тавшаяся здоровая кожа и подкожные ткани снова соединяются.

Деформация Маделунга — искривление дистального отдела предплечья (рис. 496). Такая деформация возникает в тех случаях, когда рост локтевой кости является более интенсивным, чем лучевой, что влечет за собой искрив­ление луча (radius curvus). Данная деформация у девочек наблюдается в четыре раза чаще, чем у мальчиков. Вследствие того, что локтевая кость является более длинной, чем лучевая, клинически создается впечатление, будто запястье сместилось вперед. Движение в кистевом суставе ограничено. Вопрос о лечении может возникнуть только после окончания периода роста. Сущность операции: удаление головки локтевой кости. После операции пред­плечье шинируется в положении гиперкор­рекции. Если лучевая девиация является значительной, то может стоять вопрос об операции клиновидной остеотомии.

Арахнодактилия — — это наличие длинных пальцев, напоминающих ноги паука.

Хопдродистрофия — наследственное врожденное заболевание. Вслед­ствие заболевания эпифизарного хряща пястные кости и фаланги пальцев кисти укорачиваются и расширяются (рис. 497). На рентгенограмме отме­чается разрыхление структуры эпифизов.

Камптодактияия (рис. 498, 499) — врожденная сгибательная контрак­тура мизинца, описанная впервые Ландузи в 1885 году. Об этом заболевании опубликованы сообщения многих авторов (Ивелд, Гоффа, Кёнен,Келликер, May pep, Майер и Дрейфус). Первые, маловыраженные симптомы обнару­живаются уже у новорожденного, но позже в 3—4-летнем возрасте они ста­новятся более выраженными. У подростков деформация принимает выра­женную форму — сгибательная контрактура, которая не превышает 90°. Иногда деформация может появляться и на IV пальце. В отношении проис­хождения контрактуры мнения авторов расходятся. Одни считают, что она возникает вследствие сморщивания кожи, другие авторы рассматривают ее как последствие укорочения сухожилия. Андерзон объясняет возникновение контрактуры несоответствием роста кости и мягких тканей.

Бремер в своей работе о «status dysraficus» объясняет эту аномалию недостаточным закрытием первичного костномозгового канала, то есть пороч­ным образованием raphe. Автор описывает и другие характерные симптомы заболевания: крыловидные лопатки, сколиоз, более высокое расположение одной из лопаток, воронкообразную грудную клетку и трофические вазо­моторные расстройства. Из семи больных, наблюдавшихся нами, у двоих отмечались такие побочные симптомы. Заболевание обычно не поддается лечению. Ввиду того, что эта аномалия никогда не сопровождается функ­циональными расстройствами, следует подчеркнуть как принципиальное правило, что для устранения косметических недостатков оперировать этих больных нецелесообразно (рис. 500). Отдельные авторы пытались удлинять сморщенное сухожилие, другие выполняли различные вмешательства на суставных связках, однако достигали незначительных успехов.


Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 2242 | Нарушение авторских прав





Источник: medlec.org


Добавить комментарий