Бнь вискотта олдрича

Бнь вискотта олдрича

Синдром Вискотта-Олдрича – это наследственное заболевание, связанное с дефицитом или отсутствием белка WASp, обеспечивающего взаимодействие клеток крови для осуществления остановки кровотечений и защитных функций организма.

Оно характеризуется первичным (врожденным – возникает внутриутробно) иммунодефицитом (нарушением функций иммунной системы; в случае синдрома Вискотта-Олдрича — нарушение взаимодействия клеток иммунитета), в результате которого у человека возникают тяжелые бактериальные, грибковые и вирусные инфекции, тромбоцитопенией (снижением количества тромбоцитов (клеток, ответственных за свертывание крови) и изменением их размера) и экземой (аллергическое заболевание, характеризующееся появлением на коже красных шелушащихся пятен (или эрозий, язв), располагающихся чаще на лице, конечностях или по всему телу (при генерализованной форме (поражении большей части кожных покровов)).

Синдром Вискотта-Олдрича – Х-сцепленное (связанное с мутацией в Х-хромосоме) заболевание, при которой женщины являются носителями мутантного гена. Сами женщины не болеют синдромом Вискотта-Олдрича, но в 25% случаев для каждой беременности могут передать ген сыновьям, у которых болезнь проявится, или дочерям, которые станут носителями заболевания.



Источник: lookmedbook.ru


Добавить комментарий