Болезнь виллебранда отзывы

Болезнь виллебранда отзывы

— самая распространенная наследственная коагулопатия, поражающая до 1—3% людей.

а. Этиология. ФфВ взаимодействует с фактором VIII. Большинство подтипов болезни фон Виллебранда передаются по аутосомно-доминантному типу и проявляются небольшой склонностью к кровотечениям.

б. Обследование

1) Диагноз часто можно предположить по данным семейного анамнеза. К характерным симптомам относятся носовые кровотечения, кровоточивость слизистых, склонность к кровоподтекам, меноррагии.

2) Лабораторные исследования выявляют удлинение времени кровотечения и АЧТВ, хотя эти показатели со временем могут меняться. Диагноз ставят на основании нормальной активности фактора VIII, низкого уровня антигена ФфВ и снижения ристоцетин-кофакторной активности. Число тромбоцитов обычно в норме.

3) Для установления подтипа определяют ристоцетин-кофакторную активность и полимеры ФфВ.

в. Лечение

1) Криопреципитат до внедрения концентратов фактора VIII был единственным препаратом для заместительной терапии болезни фон Виллебранда. Применяют и свежезамороженную плазму, но ее объем должен быть в 20 раз больше.

2) Десмопрессин высвобождает полимеры ФфВ и иногда останавливает кровотечение. Преимущества, побочное действие и дозы такие же, как при гемофилии, за следующим исключением: перед назначением десмопрессина определяют ристоцетин-кофакторную активность. Десмопрессин противопоказан при типе IIB, поскольку может усилить тромбоцитопению.

3) В последнее время используют концентраты фактора VIII, содержащие высокомолекулярные полимеры ФфВ. В этом случае риск передачи инфекции меньше, чем при лечении криопреципитатом. Несколько таких препаратов проходят испытания.

Дж. Греф (ред.) «Педиатрия», Москва, «Практика», 1997

опубликовано 11/01/2011 13:41
обновлено 06/06/2011
— Дефицит факторов свертывания



Источник: komarovskiy.net


Добавить комментарий