а) Терминология:
1. Сокращения:
• Рассеянный склероз (PC)
2. Определения:
• Демиелинизация, предположительно аутоиммунного генеза, развивающаяся у генетически предрасположенных лиц при участии воздействия факторов окружающей среды

б) Визуализация:

1. Общие характеристики рассеянного склероза:
• Лучший диагностический критерий:
о Множественные перпендикулярно ориентированные гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги, расположенные в каллозо-септальной области
• Локализация:
о > 85%-перивентрикулярная/перивенулярная
о 50-90% — в каллозо-септальной области О Субкортикальные U-волокна, средние ножки мозжечка, ствол мозга, спинной мозг
о Инфратенториальная область (< 10% у взрослых, более часто у детей)
• Размеры:
о Мелкие (5-10 мм), псевдотуморозные поражения-до нескольких см
• Морфология:
о Линейной, округлой или овоидной формы; форма коническая по типу цели или по типу «очаг в очаге»

2. КТ признаки рассеянного склероза:
• КТ с контрастированием:
о Изо-/гиподенсные очаги ±слабо-/умеренноинтенсивноеконтрастирование очагов
о Наблюдается как солидный, так и кольцевой характер накопления контрастного вещества

3. МРТ признаки рассеянного склероза:
• Т1-ВИ:
о Обычно гипо- или изоинтенсивный сигнал
о Гипоинтенсивность коррелирует с деструкцией аксонов («черные дыры»)
о Наличие гипоинтенсивных очагов на Т1-ВИ является признаком неблагоприятного прогноза
— Коррелирует с нарушением трудоспособности, атрофией, прогрессированием заболевания
о Понижение интенсивности сигнала от зубчатых ядер наблюдаются при вторично-прогрессирующей форме
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивные очаги линейной формы, радиально расходящиеся от желудочков
о Также поражаются субкортикальные U-волокна, средние ножки мозжечка, ствол головного мозга и спинной мозг
о Большое количество очагов в коре головного мозга может быть предиктором первично-прогрессирующего PC
о При хроническом PC в 10-20% случаев наблюдается понижение интенсивности сигнала от базальных ганглиев
• FLAIR:
о Наиболее ранний признак: перемежающееся линейные участки повышения интенсивности сигнала по ходу эпендимы на сагиттальных FLAIR-изображениях
— Эпендимальный симптом «линии точка-тире»
о Двусторонние, асимметрично расположенные очаги гиперинтенсивного сигнала линейной/овоидной формы
о Перивенулярное распространение; «пальцы Доусона»
— По ходу глубоких медуллярных вен
о С увеличением тяжести течения заболевания очаги гиперинтенсивного сигнала сливаются
• ДВИ:
о Большинство острых бляшек: нормальная или ↑ диффузивность
о В некоторых бляшках наблюдается ограничение диффузии:
— Часто по краям острых бляшек
о Вподострых/хронических бляшках наблюдается ↑ диффузивности
о DTI: ↓ продольной диффузивности в областях аксонального повреждения
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Преходящее контрастирование очагов в период активной демиелинизации (в > 90% случаев исчезает влечение шести месяцев):
— Узловой (68%) или кольцевой (23%) характер накопления контрастного вещества
— Характер контрастного усиления в форме полумесяца, незамкнутого кольца, подковы (9%)
— Редко: крупные псевдотуморозные очаги с кольцевым характером накопления контрастного вещества
• МР-спектроскопия:
о ↓ пика NAA (NAA/Cr), ↑ пика холина (Cho/Cr), ↑ пика миоинозитола
о Измнения при МР-спектроскопии обнаруживаются во внешне неизменном белом веществе (ВНБВ)
о Только при вторично-прогрессирующем PC при МР-спектроскопии определяется ↓ пика NAA во внешне неизмененном сером веществе (ВНСВ):
— Может позволить провести дифференциальную диагностику между ремиттирующе-рецидивирующей и вторично-прогрессирующей формами
• МР-перфузия (Т2*-ВИ с контрастным усилением): низкий rCBV:
о Может позволить отличить псевдотуморозную форму PC от опухоли
• Перенос намагниченности (ПН):
о ↓ соотношения ПН (ОПН) в поражениях/ВНБВ
• МРТ с исследованием функциональной коннективности:
о ↓ функциональной коннективности между участками преимущественно зрительной и двигательной коры правого/левого полушарий
• Сравнение 3,0Т и 1,5Т: ↓ числа контрастируемых очагов на 21 %, ↓ объема контрастируемыхочагов на 30%, ↓ объема всех очагов на 10%

4. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением и получением сагиттальных FLAIR-изображений
о Методики с подавлением сигнала от жира для оценки неврита зрительных нервов

в) Дифференциальная диагностика рассеянного склероза:

1. Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ):
• Вирусное монофазное заболевание с продромальным периодом, которое более часто встречается в детском возрасте
• Может имитировать PC; часто вовлекается серое вещество
• Поражения при ОДЭМ имеют тенденцию к более крупным размерам, более выраженному отеку и часто имеют симметричную локализацию

2. Оптиконевромиелит:
• Неврит зрительного нерва и поражение спинного мозга
• Поражение головного мозга имеет нетипичный для PC внешний вид и тенденцию граничить с ликворными пространствами срединной локализации

3. Аутоиммунный васкулит:
• Контрастируемые очаги поражения не локализуются в каллозо-септальной области
• Вид типа «нити бусин» при ангиографии

4. CADASIL:
• Ранняя деменция и повторные инсульты в сочетании с мутациями гена NOTCH3
• Характерна тенденция к «щажению» мозолистого тела, субкортикальных U-волокон

5. Болезнь Лайма:
• Картина при визуализации может быть идентична PC (часто наблюдаются кожные высыпания)

6. Синдром Сусака:
• Классическая триада: энцефалопатия, окклюзия ветви артерии сетчатки, тугоухость

г) Патология:

1. Общие характеристики рассеянного склероза:
• Этиология:
о Неизвестна; возможно, вирусная и/или аутоиммунная у генетически предрасположенных лиц
о Активированные Т-лимфоциты атакуют миелиновую оболочку аксонов
о ЦОГ-2, iNOS могут вызывать эксайтотоксическую гибель олигодендроцитов
• Генетика:
о Многофакторное заболевание; ↑ встречаемость у родственников первой линии родства

2. Стадирование и классификация:
• Основные клинические подтипы:
о Ремиттирующий-рецидивирующий (РР) — 85% при манифестации
о Вторично-прогрессирующий (ВП), также известный как рецидивирующий-прогрессирующий:
— РР переходит в фазу ВП к 10-му году заболевания у 50% пациентов, к 25-му году-у 90%
о Первично-прогрессирующий (ПП), также известный какхро нический прогрессирующий:
— У 5-10% пациентов с PC изначально наблюдается прогрессирующая форма
о Прогрессирующий с обострениями (ПО):
— Редкий; определяется как прогрессирующая форма заболевания с выраженными обострениями ± полное восстановление
— Периоды между обострениями характеризуются продолжающимся прогрессированием заболевания
о Изолированный синдром (РИС):
— Наличие характерных для PC признаков при МРТ без типичных симптомов PC и при нормальной неврологической картине
• Варианты/подтипы PC:
о Злокачественный PC/болезнь Марбург: пациенты более молодого возраста с фебрильной лихорадкой в продромальном периоде и фульминантным клиническим течением, смерть наступает в течение нескольких месяцев
о Тип Шильдера («диффузный склероз»); протяженные двусторонние сливные асимметричные зоны демиелинизации в супра- /инфратенториальной мозговой паренхиме
о Тип Бало («концентрический склероз»): крупные зоны поражения с чередующимися зонами демиелинизации/миелини-зированного БВ

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острый PC; перивентрикулярно расположенные бляшки желтовато-белого цвета с нечеткими границами
• Хронический PC: гранулированные бляшки серого цвета с четкими границами ± генерализованная потеря объема мозговой ткани

4. Микроскопия:
• Перивенозная демиелинизация, потеря олигодендроцитов:
о Активный PC: пенистые макрофаги с фрагментами миелина, липидами; реактивные астроциты + периваскулярное воспаление; атипичные реактивные астроциты, митозы (имитируют опухоль)
о Хронический PC: выраженная потеря миелина, олигодендроцитов; плотный астроглиоз; воспаление в периваскулярной области выражено минимально или отсутствует
• Рассечение аксонов
• В СМЖ выявляются олигоклональные полосы

д) Клиническая картина:

1. Проявления рассеянного склероза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Вариабельны; изначально диплопия и другие нарушения зрения, что обусловлено невритом зрительного нерва (у 50% пациентов с его выявлением при МРТ развивается PC)
о Слабость, парестезии, нарушение походки
о ↓ контроля сфинктеров, слепота, паралич, деменция
о Паралич черепных нервов; обычно множественный, в 1-5% изолированный (наиболее часто ЧН V, ЧН VI)
о Симптомы поражения спинного мозга в 80% случаев

2. Демография:
• Возраст:
о 20-40 лет; пик начала — 30 лет; 3-5% < 15 лет, 9% > 50 лет
• Пол:
о Взрослые: М:Ж = 1:2 о Подростки: М:Ж = 1:3-5
• Этническая принадлежность:
о Встречается во всех этнических группах, наиболее часто среди представителей европеоидной расы о Заболевание наиболее распространено в зонах умеренного климата
• Эпидемиология:
о Число людей с PC во всем мире оценивается в 2,5 миллиона
о Наиболее частое инвалидизирующее заболевание ЦНС у молодых взрослых; встречаемость 1:1000 в западных странах

3. Течение и прогноз:
• У 1/3 пациентов после первого эпизода происходит полное или почти полное восстановление функций
• У > 80% пациентов с «вероятным» PC после выявления МРТ-признаков заболевания возникают клинические проявления
• В большинстве случаев: затяжное течение с прогрессированием симптомов
• На поздней стадии: высокая степень утраты трудоспособности, когнитивные нарушения

4. Лечение:
• Иммуномодуляторы и/или иммуносупрессивные препараты

е) Диагностическая памятка. Совет по интерпретации изображений:
• У 95% пациентов с клинически установленным PC наблюдаются признаки заболевания при МРТ

ж) Список литературы:
1. Roosendaal SD et al: Imaging phenotypes in multiple sclerosis. Neuroimaging Clin N Am. 25(1):83—96, 2015

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.4.2019

Источник: meduniver.com