Иммунная тромбоцитопеническая

Иммунная тромбоцитопеническая


45. Аутоиммунная тромбоцитопения: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Терапевтическая тактика, исходы, диспансерное наблюдение.

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения аутоиммунная или идиопатическая) – заболевание крови, при котором организм воспринимает свои же тромбоциты как чужеродные элементы. Кол-во тромбоцитов в крови уменьшается, так как вырабатываются аутоантитела, уничтожающие их в селезенке, печени и л/у.

Классификация и причины

Аутоиммунная тромбоцитопения может быть первичной и вторичной.

Первичн. (идиопатич, или возникшие по неизв. причинам), делятся на остр. и хр.

Вторичные возник. как следствие заб-й, поражающих иммунную систему организма:

Рака л/у: лимфомы, лимфогранулематоза, хронического лимфолейкоза.

Вирусных инфекций: ВИЧ, герпеса, краснухи.

Аутоиммунных заболеваний органов и систем: гранулематозного воспаления ЖКТ, анкилозирующего спондилоартрита, аутоиммунного гепатита, язвенного колита, аутоиммунного тиреоидита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки.

Патогенез: уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов. Тромбоцитопения способствует нарушению функции тромбоцитарного звена гемостаза. Развивается геморрагический сидром микроциркуляторного типа, и ангиотрофическая недостаточность. Эндотелий капилляров и мелких сосудов претерпевает дистрофические изменения, сосудистая стенка становится проницаемой для эритроцитов. На коже появляются мелкоточечные кровоизлияния. Петехии в основном локализуются на нижних конечностях – в местах с наибольшим гидростатическим давлением. При сдавливании конечности жгутом количество петехий увеличивается

Клиника: Самопроизвольное появление кровоизлияний на теле Геморрагические высыпания на теле, преимущественно на нижних конечностях. Кровоточивость слизистой полости носа и рта. Обильные менструальные кровотечения. Наличие крови в кале и моче. Длительные и обильные кровотечения при порезах.

Диагн-ка: Обнаружение антитромбоцитарных антител в крови и органах кроветворения. Отсутствие признаков (как лабораторных, так и морфологических) наследственных форм тромбоцитопении. Неотягощенный анамнез симптомами данного заболевания. Глюкокортикостероидная терапия в достаточных дозах является эффективной. Наследственный анамнез не отягощен.

Лечение: Преднизолон 1мг/кг/сутки. Хир.лечение: удаление селезенки. Цитостатические иммунодепрессанты.

Исход: либо полное выздоровление, либо неблагоприятный.

46. Сахарный диабет: эпидемиология, медико-социальная значимость, классификация, этиология, патогенез, клиника, осложнения. Особенности терапии ИЗСД и ИНСД, диспансерное наблюдение. Клинико-лабораторные критерии компенсации СД (ВОЗ,1999г). Сахарный диабет и беременность.

Сах. диабет — хр. полиэтиологич. заб-е, которое хар-ся гипергликемией, катаболизмом белка, жира, и независимо от причины эти нарушения связаны с недостатком инсулина. При сах. диабете уровень глюкозы в крови натощак более 7,2 ммоль/л).

СД страдает от 2 до 4% населения. По данным американской статистики 50% больных сахарным диабетом умирает от инфаркта миокарда, от слепоты (2 место), от атеросклероза конечностей, от пиелонефрита, от мочекаменной болезни.

Виды сахарного диабета 1. Первичный (идиопатический): инсулинзависимый и неинсулинзависимый. 2. Вторичный (симптоматический): при патологии эндокринной системы: Болезнь или симптом Иценко — Кушинга. Акромегалия. Феохромоцитома. Симптом Кона. Глюкогонома.

Инсулинозависимый сахарный диабет — абсолютная недостаточность инсулина — 1 тип.

Инсулиннезависимый сахарный диабет. Протекает с относительной недостаточностью инсулина. В крови у таких больных инсулин в норме или повышен. Может быть с ожирением и с нормальной массой тела.

4 группы нарушений: 1. Метаболические нарушения нарушение углеводного обмена — гипергликемия, катаболизм белка, катаболизм жира. 2. Полинейропатия, периферическая и автономная. 3. Микроангиопатия. 4. Макроангиопатия (атеросклероз).

Острые осложнения сахарного диабета1. Диабетический кетоацидоз.2. Гиперосмолярная кома. 3. Гипергликемия.

ИЗСД (1 тип) и ИНЗСД (2 тип)

1. Клинические проявления

Обычно острое начало Классические симптомы: жажда, полиурия, слабость, уменьшение массы тела.

Постепенное развитие, часто асимптоматическое течение.

Иммунная тромбоцитопения: симптомы, диагностика, лечение

Тромбоциты необходимы для остановки кровотечений. Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — состояние, при котором иммунная система организма атакует и разрушает тромбоциты, существенно снижая их количество.

Симптоматика

У многих людей ИТП протекает бессимптомно.

Симптомы связаны с увеличением риска возникновения кровотечений из-за снижения количества тромбоцитов:

  • Носовые кровотечения
  • Кровотечения десен
  • Кровь в моче и кале
  • Обильные менструальные кровотечения (меноррагия)
  • Петехии – красные точки, напоминающие сыпь, которые на самом деле являются маленькими подкожными кровоизлияниями
  • Кровоподтеки – большие и чувствующиеся под кожей
  • Геморрагии в ротовой полости (пурпура).

Причины

В большинстве случаев уровень тромбоцитов снижается по причине того, что иммунная система продуцирует антитела, которые распознают тромбоциты как чужеродные и разрушают их в селезенке – внутреннем органе, где происходит фильтрация крови.

Также причиной тромбоцитопении может быть снижение их продукции. Иммунная тромбоцитопения. как правило, бывает чем-то спровоцирована. Порой даже врач не может определить этот провоцирующий фактор.

  • Вирусы: часто могут провоцировать развитие ИТП у детей. Вирусная инфекция обычно предшествует развитию ИТП, проявляясь за несколько недель до нее. Вырабатывая иммунную защиту от вирусов, иммунная система может ошибочно производить антитела к тромбоцитам
  • Прививки: развитие ИТП связано с введением вакцины КПК (корь, краснуха, паротит). Как правило, состояние развивается в течение 6 недель после вакцинации. Следует отметить, что это случается крайне редко — 2,6 случаев на 100 000. Этот риск гораздо ниже, чем риск развития иммунной тромбоцитопении при заболевании корью или краснухой. В этом случае тяжелые кровотечения встречаются редко и у более, чем 90% пациентов наступает выздоровление в течение 6 месяцев
  • Аутоиммунные заболевания: ИТП считается аутоиммунным заболеванием, она может выступать в роли одного из первых симптомов таких аутоиммунных заболеваний, как системная красная волчанка или ревматоидный артрит.

Диагностика

Как и другие заболевания крови, ИТП диагностируют с помощью клинического анализа крови. Других анализов для диагностики этого состояния не существует. Диагноз ставят путем исключения других заболеваний. Обычно при ИТП лейкоциты и гемоглобин остаются на нормальном уровне.

Также может потребоваться мазок крови для изучения формы тромбоцитов, чтобы убедиться, что снижено только число тромбоцитов, а их форма не изменена. Таким образом, можно исключить злокачественное заболевание крови или другие причины тромбоцитопении.

Если есть подозрения, что ИТП является следствием аутоиммунного процесса, может понадобиться специфическая диагностика этого заболевания.

Лечение ИТП

В настоящее время лечение ИТП зависит преимущественно от наличия кровотечений. Целью терапии является остановка таких кровотечений, а также повышение уровня тромбоцитов до безопасных цифр. Людям с ИТП следует избегать приема аспирина и препаратов, в составе которых есть ибупрофен, поскольку они оказывают плохое влияние на функцию тромбоцитов.

Если симптомов кровотечения нет, врач может выбрать тактику наблюдения без назначения лекарств.

Стероидные гормоны — метилпреднизолон или преднизон — наиболее часто используемый вариант в мире для лечения ИТП. Они эффективно противостоят процессу разрушения тромбоцитов в селезенке, но для увеличения уровня тромбоцитов крови может понадобиться больше недели после начала лечения.

Внутривенное введение иммуноглобулина широко применяется в лечении ИТП. Обычно этот метод используют при кровотечениях, когда пациенту нужно в короткие сроки поднять уровень тромбоцитов. Его назначают в капельнице, вливание длится несколько часов.

Антирезусный иммуноглобулин вводится внутривенно для повышения уровня тромбоцитов у людей с определенной группой крови. Продолжительность инфузии меньше, чем при введении иммуноглобулина.

Переливание тромбоцитарной массы не всегда эффективно при ИТП, но может потребоваться в определенных случаях (например, перед оперативным вмешательством).

Если заболевание не поддается лечению, могут понадобиться следующие меры:

  • Спленэктомия: таким образом продлевается жизнь тромбоцитов, поскольку в селезенке происходит их разрушение. Перед принятием решения об удалении селезенки следует взвесить все «за» и «против»
  • Ритуксимаб: моноклональные антитела, разрушающие В-клетки – лейкоциты (которые ответственны за продукцию антител к тромбоцитам). Тогда, возможно, новые В-клетки не будут продуцировать аутоантитела
  • Агонисты рецепторов тромбопоэтина, к которым принадлежат элтромбопаг (перорально) и ромиплостим (подкожно). Их действие заключается в стимуляции продукции тромбоцитов костным мозгом.

Отличия ИТП у взрослых и детей

У взрослых и детей заболевание протекает по-разному. У детей с ИТП полное выздоровление наступает в 80% случаев. Подростки и взрослые более склонны к развитию хронических форм, которые сохраняются всю жизнь и могут требовать (или не требовать) лечения.

Цель статьи — образовательно-информационная.

Публикация не может заменить личную консультацию специалиста.

Если у вас возникают вопросы, связанные со здоровьем,

проконсультируйтесь со своим доктором.

Иммунная тромбоцитопения: симптомы, диагностика, лечение

Тромбоциты необходимы для остановки кровотечений. Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — состояние, при котором иммунная система организма атакует и разрушает тромбоциты, существенно снижая их количество.

Симптоматика

У многих людей ИТП протекает бессимптомно.

Симптомы связаны с увеличением риска возникновения кровотечений из-за снижения количества тромбоцитов:

  • Носовые кровотечения
  • Кровотечения десен
  • Кровь в моче и кале
  • Обильные менструальные кровотечения (меноррагия)
  • Петехии – красные точки, напоминающие сыпь, которые на самом деле являются маленькими подкожными кровоизлияниями
  • Кровоподтеки – большие и чувствующиеся под кожей
  • Геморрагии в ротовой полости (пурпура).

Причины

В большинстве случаев уровень тромбоцитов снижается по причине того, что иммунная система продуцирует антитела, которые распознают тромбоциты как чужеродные и разрушают их в селезенке – внутреннем органе, где происходит фильтрация крови.

Также причиной тромбоцитопении может быть снижение их продукции. Иммунная тромбоцитопения. как правило, бывает чем-то спровоцирована. Порой даже врач не может определить этот провоцирующий фактор.

  • Вирусы: часто могут провоцировать развитие ИТП у детей. Вирусная инфекция обычно предшествует развитию ИТП, проявляясь за несколько недель до нее. Вырабатывая иммунную защиту от вирусов, иммунная система может ошибочно производить антитела к тромбоцитам
  • Прививки: развитие ИТП связано с введением вакцины КПК (корь, краснуха, паротит). Как правило, состояние развивается в течение 6 недель после вакцинации. Следует отметить, что это случается крайне редко — 2,6 случаев на 100 000. Этот риск гораздо ниже, чем риск развития иммунной тромбоцитопении при заболевании корью или краснухой. В этом случае тяжелые кровотечения встречаются редко и у более, чем 90% пациентов наступает выздоровление в течение 6 месяцев
  • Аутоиммунные заболевания: ИТП считается аутоиммунным заболеванием, она может выступать в роли одного из первых симптомов таких аутоиммунных заболеваний, как системная красная волчанка или ревматоидный артрит.

Диагностика

Как и другие заболевания крови, ИТП диагностируют с помощью клинического анализа крови. Других анализов для диагностики этого состояния не существует. Диагноз ставят путем исключения других заболеваний. Обычно при ИТП лейкоциты и гемоглобин остаются на нормальном уровне.

Также может потребоваться мазок крови для изучения формы тромбоцитов, чтобы убедиться, что снижено только число тромбоцитов, а их форма не изменена. Таким образом, можно исключить злокачественное заболевание крови или другие причины тромбоцитопении.

Если есть подозрения, что ИТП является следствием аутоиммунного процесса, может понадобиться специфическая диагностика этого заболевания.

Лечение ИТП

В настоящее время лечение ИТП зависит преимущественно от наличия кровотечений. Целью терапии является остановка таких кровотечений, а также повышение уровня тромбоцитов до безопасных цифр. Людям с ИТП следует избегать приема аспирина и препаратов, в составе которых есть ибупрофен, поскольку они оказывают плохое влияние на функцию тромбоцитов.

Если симптомов кровотечения нет, врач может выбрать тактику наблюдения без назначения лекарств.

Стероидные гормоны — метилпреднизолон или преднизон — наиболее часто используемый вариант в мире для лечения ИТП. Они эффективно противостоят процессу разрушения тромбоцитов в селезенке, но для увеличения уровня тромбоцитов крови может понадобиться больше недели после начала лечения.

Внутривенное введение иммуноглобулина широко применяется в лечении ИТП. Обычно этот метод используют при кровотечениях, когда пациенту нужно в короткие сроки поднять уровень тромбоцитов. Его назначают в капельнице, вливание длится несколько часов.

Антирезусный иммуноглобулин вводится внутривенно для повышения уровня тромбоцитов у людей с определенной группой крови. Продолжительность инфузии меньше, чем при введении иммуноглобулина.

Переливание тромбоцитарной массы не всегда эффективно при ИТП, но может потребоваться в определенных случаях (например, перед оперативным вмешательством).

Если заболевание не поддается лечению, могут понадобиться следующие меры:

  • Спленэктомия: таким образом продлевается жизнь тромбоцитов, поскольку в селезенке происходит их разрушение. Перед принятием решения об удалении селезенки следует взвесить все «за» и «против»
  • Ритуксимаб: моноклональные антитела, разрушающие В-клетки – лейкоциты (которые ответственны за продукцию антител к тромбоцитам). Тогда, возможно, новые В-клетки не будут продуцировать аутоантитела
  • Агонисты рецепторов тромбопоэтина, к которым принадлежат элтромбопаг (перорально) и ромиплостим (подкожно). Их действие заключается в стимуляции продукции тромбоцитов костным мозгом.

Отличия ИТП у взрослых и детей

У взрослых и детей заболевание протекает по-разному. У детей с ИТП полное выздоровление наступает в 80% случаев. Подростки и взрослые более склонны к развитию хронических форм, которые сохраняются всю жизнь и могут требовать (или не требовать) лечения.

Цель статьи — образовательно-информационная.

Публикация не может заменить личную консультацию специалиста.

Если у вас возникают вопросы, связанные со здоровьем,

проконсультируйтесь со своим доктором.

Тромбоцитопения (аутоиммунная, иммунная, идиопатическая)

К неотложным состояниям врачебной практики относится тромбоцитопения: лечение ее начинается без промедлений, как только состоится верификация диагноза.

Дело в том, что падение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок) — важнейших элементов гемостатической системы — может стать причиной геморрагического инсульта и других видов внутренних кровоизлияний.

Как самостоятельная патология выделяется иммунная тромбоцитопения: симптомы заболевания обусловлены иммунной активностью организма, направленной против собственных тромбоцитов.

Нередко возникают проблемы при выяснении, чем вызвана тромбоцитопения: причины, которые приводят к понижению образования тромбоцитов или активируют их распад, могут иметь инфекционную, токсическую, лекарственную, гематологическую природу.

Причины появления тромбоцитопении

Хроническая аутоиммунная тромбоцитопения — редкое заболевание, встречающееся с частотой 2–13 на 100 тысяч населения. При этой форме заболевания концентрация тромбоцитов становится менее 100×109 /л вследствие:

  • Разрушения тромбоцитов из-за того, что вырабатываются иммуноглобулины, присоединяющиеся к их мембранным гликопротеиновым рецепторам. Этот механизм иммунной тромбоцитопении долгое время считался основной причиной патологии.
  • Разрушения тромбоцитов Т-клетками иммунной системы.
  • Ускорения деструкции тромбоцитов в селезенке.
  • Неадекватной продукции тромбоцитов.

Инициировать выработку аутоантител могут заболевания аутоиммунной природы, иммунные конфликты матери и плода: эти причины лежат в основе многих гематологических нарушений — гемолитической эритропении, аутоиммунных лейко- тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопения

При идиопатической тромбоцитопении отклонений в количестве форменных элементов крови может не обнаруживаться; отсутствуют клинические проявления других патологий, и факторов, которые могли бы вызвать тромбоцитопению, в частности:

  • ВИЧ-инфекция;
  • системная красная волчанка;
  • гепатиты;
  • железодефицитная анемия;
  • осложнение герпеса;
  • лимфолейкоз;
  • миелодисплазия;
  • агаммаглобулинемия;
  • трансфузия;
  • вакцинация;
  • длительное воздействие химических веществ (красок, нитроэмалей, пестицидов).

Частой причиной уменьшения концентрации тромбоцитов становится лечение некоторыми препаратами: пероральными диуретиками, нестероидными противовоспалительными препаратами. Отмечается также связь заболевания с присутствием очагов инфекции (в частности, при хроническом тонзиллите). Какие при тромбоцитопении симптомы можно отнести к хзарактерным?

Симптомы тромбоцитопении

Перед началом клинических проявлений пациент может испытывать симптоматику инфекционного заболевания вирусной природы, принимать медикаменты, но зачастую болезнь дебютирует без предваряющих событий.

Симптоматика характеризуется геморрагическим петехиально-пятнистым диатезом. Типичная локализация диатеза — ноги, нижняя часть корпуса (в основном на животе). Кровоточивость такого вида сопровождается возникновением высыпаний.

Эти высыпания мелкие, безболезненные, не имеют признаков воспалительных реакций. При тромбоцитопении фото петехий и/или пятнистых (диаметром около 1–2 см) геморрагий- синячков демонстрируют основные внешние проявления патологии, беспокоящие пациентов на всех этапах заболевания.

Возникновение петехий и небольших синяков легко спровоцировать механическим воздействием (даже трением одежды). Другими клиническими проявлениями являются:

  • повторяющиеся кровотечения из носа;
  • кровотечение из пищеварительного тракта;
  • метроррагии;
  • увеличение селезенки;
  • гематурия;
  • спонтанные кровотечения, которым подвержены слизистые во рту, в области десен.

Предвестник тяжелых осложнений — возникновение высыпаний и синяков в верхней части корпуса, особенно в области лица, слизистых рта, конъюнктивы.

Это симптомы относятся к прогностически неблагоприятным, так как свидетельствуют о повышении вероятности внутричерепной геморрагии. Какое при тромбоцитопении лечение будет предпочтительным?

Лечение тромбоцитопении

Первоочередная мишень адекватной терапии тромбоцитопении — причины. И лечение зависит от того, является ли тромбоцитопения симптомом либо самостоятельной патологией.

Питание при тромбоцитопении должно исключать облигатные аллергены. Коррекция рациона с добавлением препаратов железа, фолиевой кислоты требуется в случае тромбоцитопении, вызванной некоторыми видами анемии.

Медикаментозное лечение

Для терапии первичной тромбоцитопении используют поэтапное применение лекарств и хирургические методы:

  • Глюкокортикоиды (в частности, преднизолон), иммуноглобулиновая терапия, подавляющие образование аутоиммунных антител — препараты первой линии. Внутримышечно лекарства не вводятся, что связано с высоким риском геморрагий.
  • При неэффективности первоначальной консервативной терапии применяют средства, призванные увеличить жизнь тромбоцитов, подавить иммунный фагоцитоз. На этом этапе делается спленэктомия. Метод характеризуется стойким положительным эффектом, который фиксируется у 75% пациентов.
  • Третья стадия лечения связана с применением агонистов тромбопоэтиновых рецепторов. Зарегистрированными в России препаратами этого ряда являются элтромбопаг, ромиплостим. В качестве иммуносупрессоров применяют имуран, циклофосфан, винкристин.

Симптоматическая терапия геморрагического диатеза состоит в местном применении гемостатической губки, криотерапии, электрокоагуляции, тампонов с аминокапроновой кислотой.

При высоком риске внутричерепной геморрагии либо некупируемом кровотечении делается трансфузия тромбоцитов. Выраженная тромбоцитопения требует постельного режима. Летальность при этом заболевании достигает 10% и связана с геморрагическими инсультами.



Источник: amt-market.ru


Добавить комментарий