Костная болезнь педжета что это такое

Костная болезнь педжета что это такое

Êîñòíàÿ áîëåçíü Ïåäæåòà (äåôîðìèðóþùèé îñòåîç) îáû÷íî ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé î÷àãîâóþ ïàòîëîãèþ, íî èíîãäà ìîæåò áûòü è ðàñïðîñòðàíåííîé. Íà÷àëüíûé ïðîöåññ çàêëþ÷àåòñÿ â ÷ðåçìåðíîé ðåçîðáöèè êîñòè îñòåîêëàñòàìè, ïîñëå ÷åãî íîðìàëüíûé êîñòíûé ìîçã çàìåùàåòñÿ âàñêóëÿðèçîâàííîé ôèáðîçíîé ñîåäèíèòåëüíîé òêàíüþ. Íà êàêèõ-òî ñòàäèÿõ çàáîëåâàíèÿ ðåçîðáèðîâàííàÿ êîñòü â òîé èëè èíîé ñòåïåíè çàìåùàåòñÿ ãðóáîâîëîêííñòîé ïëîòíîé òðàáåêóëÿðíîé êîñòüþ, èìåþùåé õàîòè÷åñêóþ îðãàíèçàöèþ. Íåïðàâèëüíîå è çà÷àñòóþ áûñòðîå îòëîæåíèå ýòîé íîâîé êîñòè, â çíà÷èòåëüíîé ñòåïåíè ñîõðàíÿþùåé ëàìåëëÿðíîå ñòðîåíèå, ïðèâîäèò ê óâåëè÷åíèþ ÷èñëà ðåëüåôíûõ íåðåãóëÿðíûõ öåìåíòíûõ ïîëîñ, êîòîðûå ïðèäàþò êîñòè õàðàêòåðíûé ìîçàè÷íûé âèä. Áîëüøèíñòâî ïîâðåæäåíèé îáíàðóæèâàþò ïðèçíàêè ÷ðåçìåðíîé ðåçîðáöèè è â òî æå âðåìÿ õàîòè÷åñêîãî íîâîîáðàçîâàíèÿ êîñòè.

Ðàñïðîñòðàíåííîñòü. Ðàñïðîñòðàíåííîñòü çàáîëåâàíèÿ îïðåäåëèòü òðóäíî, òàê êàê îíî ÷àñòî ïðîòåêàåò áåññèìïòîìíî è âûÿâëÿåòñÿ ïðè ðåíòãåíîãðàôèè ïî äðóãèì ïîâîäàì. Íà îñíîâàíèè ïàòîëîãîàíàòîìè÷åñêèõ äàííûõ ñ÷èòàþò, ÷òî ýòî çàáîëåâàíèå âñòðå÷àåòñÿ ïðèìåðíî ó 31% ëèö ñòàðøå 40 ëåò. Ñ âîçðàñòîì âåðîÿòíîñòü îáíàðóæåíèÿ êîñòíîé áîëåçíè Ïåäæåòà óâåëè÷èâàåòñÿ.  ðàçíûõ ÷àñòÿõ ñâåòà îíà âñòðå÷àåòñÿ ñ ðàçíîé ÷àñòîòîé. Öèôðû, îñíîâàííûå íà ðåçóëüòàòàõ ðåíòãåíîëîãè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé, ñâèäåòåëüñòâóþò î òîì, ÷òî ñðåäè âçðîñëîãî íàñåëåíèÿ ÑØÀ, Âåëèêîáðèòàíèè è Àâñòðàëèè åå ðàñïðîñòðàíåííîñòü íå äîñòèãàåò 1%.  Èíäèè, ßïîíèè, íà Ñðåäíåì Âîñòîêå è â Ñêàíäèíàâñêèõ ñòðàíàõ áîëåçíü âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî.

Ýòèîëîãèÿ. Ýòèîëîãèÿ áîëåçíè Ïåäæåòà íåèçâåñòíà. Êàêèõ-ëèáî óáåäèòåëüíûõ äàííûõ îá ýíäîêðèííûõ íàðóøåíèÿõ íåò. Ïîäîáíî ýòîìó, íå äîêàçàíà ïåðâè÷íîñòü è ñîñóäèñòûõ èçìåíåíèé, õîòÿ â ïîðàæåííîé êîñòè îáíàðóæèâàþò ÷ðåçìåðíóþ âàñêóëÿðèçàöèþ. Íåêîòîðûå ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ óäàåòñÿ êóïèðîâàòü ãëþêîêîðòèêîèäàìè, ñàëèöèëàòàìè è öèòîòîêñè÷åñêèìè ñðåäñòâàìè, íî ïðåäïîëîæåíèå î âîñïàëèòåëüíîì õàðàêòåðå îñíîâíîãî ïðîöåññà íå èìååò äîñòàòî÷íûõ ïîäòâåðæäåíèé. Ñ ïîìîùüþ ýëåêòðîííîé ìèêðîñêîïèè â îñòåîêëàñòàõ ïîðàæåííîé êîñòè, íî íå â êàêèõ-ëèáî êîñòíûõ êëåòêàõ (â òîì ÷èñëå îñòåîêëàñòàõ) çäîðîâûõ ëþäåé èëè áîëüíûõ ñ äðóãèìè êîñòíûìè çàáîëåâàíèÿìè, çà èñêëþ÷åíèåì ïèêíîäèçîñòîçà îáíàðóæèâàþò âíóòðèÿäåðíûå âêëþ÷åíèÿ. Íåêîòîðûå èç íèõ ìîðôîëîãè÷åñêè ñõîäíû ñ íóêëåîêàïñèäàìè âèðóñîâ, ïðèíàäëåæàùèõ ê ãðóïïå âèðóñà êîðè. Èññëåäîâàíèÿ ñ ïðèìåíåíèåì íåïðÿìîé èììóíîôëþîðåñöåíöèè è èììóíîïåðîêñèäàçíîãî ìåòîäà ïîäòâåðæäàþò ïðåäïîëîæåíèå î òîì, ÷òî ýòè âêëþ÷åíèÿ äåéñòâèòåëüíî ïðåäñòàâëÿþò ñîáîé íóêëåîêàïñèäû âèðóñà êîðè. Äðóãèå äàííûå óêàçûâàþò íà òî, ÷òî îíè îáóñëîâëåíû ðåñïèðàòîðíûì ñèíöèòèàëüíûì âèðóñîì.  îäíîé èç îáëàñòåé Àíãëèè ñðåäè áîëüíûõ ñ êîñòíîé áîëåçíüþ Ïåäæåòà îêàçàëîñü áîëüøå âëàäåëüöåâ ñîáàê, ÷åì ñðåäè êîíòðîëüíîãî êîíòèíãåíòà; ýòî ìîãëî áû óêàçûâàòü íà ðîëü ñîáà÷üåãî âèðóñà (íàïðèìåð, âèðóñà ÷óìû ïëîòîÿäíûõ) â êà÷åñòâå ïåðâè÷íîãî èíôåêöèîííîãî àãåíòà. Òàêèì îáðàçîì, â ðàçíûõ ñëó÷àÿõ áîëåçíü Ïåäæåòà ìîãëà áû âûçûâàòüñÿ ðàçëè÷íûìè âèðóñàìè.

Ïàòîôèçèîëîãèÿ. Õàðàêòåðíîé îñîáåííîñòüþ çàáîëåâàíèÿ ÿâëÿåòñÿ óñèëåíèå ðåçîðáöèè êîñòè, ñîïðîâîæäàþùååñÿ óñêîðåíèåì è êîñòåîáðàçîâàíèÿ, êîòîðîãî îáû÷íî äîñòàòî÷íî äëÿ êîìïåíñàöèè ðåçîðáöèè. Íà ðàííèõ ñòàäèÿõ ïðåîáëàäàþò ïðîöåññû ðåçîðáöèè (íàïðèìåð, ïðè âàðèàíòå áîëåçíè, íàçûâàåìîì îãðàíè÷åííûì îñòåîïîðîçîì), è êîñòü èçáûòî÷íî âàñêóëÿðèçóåòñÿ. Ýòî íàçûâàþò îñòåîïîðîòè÷åñêîé, îñòåîëèòè÷åñêîé èëè äåñòðóêòèâíîé ôàçîé áîëåçíè, ïðè êîòîðîé áàëàíñ êàëüöèÿ ìîæåò áûòü îòðèöàòåëüíûì. Êàê ïðàâèëî, çà ÷ðåçìåðíîé ðåçîðáöèåé ñðàçó æå ñëåäóåò îáðàçîâàíèå íîâîé, íî óæå ïàòîëîãè÷åñêîé êîñòíîé òêàíè.  òàê íàçûâàåìîé ñìåøàííîé ôàçå çàáîëåâàíèÿ ñêîðîñòü êîñòåîáðàçîâàíèÿ íàñòîëüêî ñîîòâåòñòâóåò ñêîðîñòè ðåçîðáöèè, ÷òî óâåëè÷åíèå êðóãîîáîðîòà êîñòè íå îòðàæàåòñÿ íà îáùåì áàëàíñå êàëüöèÿ.

Ïî ìåðå ñíèæåíèÿ àêòèâíîñòè çàáîëåâàíèÿ ñêîðîñòü ðåçîðáöèè ïðîãðåññèâíî óìåíüøàåòñÿ, è â êîíöå êîíöîâ ïîÿâëÿåòñÿ ïðî÷íàÿ, ïëîòíàÿ, ìåíåå âàñêóëÿðèçîâàííàÿ êîñòü (òàê íàçûâàåìàÿ îñòåîïëàñòè÷åñêàÿ, èëè ñêëåðîòè÷åñêàÿ, ôàçà) è óñòàíàâëèâàåòñÿ ïîëîæèòåëüíûé áàëàíñ êàëüöèÿ. Ïðè àêòèâíîé áîëåçíè Ïåäæåòà ñêîðîñòü êðóãîîáîðîòà êîñòè ðåçêî âîçðàñòàåò è èíîãäà ïðåâûøàåò íîðìó â 20 ðàç. Êîëè÷åñòâåííàÿ ãèñòîìîðôîìåòðèÿ áèîïòàòîâ ïîðàæåííîé êîñòè ïîäòâåðæäàåò âûñîêóþ ñêîðîñòü åå ðåêîíñòðóêöèè, îáíàðóæèâàÿ âûðàæåííîå óâåëè÷åíèå ïîâåðõíîñòåé ðåçîðáöèè ñ ãëóáîêèìè çóá÷àòûìè ëàêóíàìè, ñîäåðæàùèìè ãèãàíòñêèå îñòåîêëàñòû ñ ìíîæåñòâîì ÿäåð. Ïîâåðõíîñòè êîñòåîîáðàçîâàíèÿ òàêæå óâåëè÷åíû, è êðàÿ ïîðàæåíèÿ âûñòëàíû áîëüøèì êîëè÷åñòâîì îñòåîáëàñòîâ. Ïîâûøåíà è ñêîðîñòü êàëüöèôèêàöèè. Íîðìàëüíûé êðîâåòâîðíûé êîñòíûé ìîçã çàìåùåí ðûõëîé ñòðîìîé, êîòîðàÿ ìîæåò ñîäåðæàòü ìíîæåñòâî ñîñóäîâ. Ñòåïåíü âîçðàñòàíèÿ êðóãîîáîðîòà êîñòè çàâèñèò îò îáúåìà ïîðàæåíèÿ è àêòèâíîñòè ïðîöåññà è êîððåëèðóåò ñ ïîâûøåíèåì â ïëàçìå óðîâíÿ êîñòíîé ùåëî÷íîé ôîñôàòàçû, êîòîðûé ïðè áîëåçíè Ïåäæåòà âûøå, ÷åì ïðè ëþáîì äðóãîì çàáîëåâàíèè, êðîìå âðîæäåííîé ãèïåðôîñôàòàçèè. Õîòÿ óñêîðåíèå ðåçîðáöèè êîñòè îáóñëîâëèâàåò ïîâûøåííîå âûñâîáîæäåíèå èç íåå èîíîâ êàëüöèÿ è ôîñôàòà, èñïîëüçîâàíèå èõ ïðè íîâîîáðàçîâàíèè êîñòè è, âåðîÿòíî, ðåãóëÿöèÿ ñåêðåöèè ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà ïî ìåõàíèçìó îáðàòíîé ñâÿçè îáû÷íî óäåðæèâàåò êîíöåíòðàöèþ èîíîâ êàëüöèÿ â ïëàçìå íà íîðìàëüíîì óðîâíå. Êîíöåíòðàöèÿ ôîñôàòà â ïëàçìå íîðìàëüíà èëè ñëåãêà ïîâûøåíà. Êîãäà ðàâíîâåñèå ìåæäó êîñòåîîáðàçîâàíèåì è ðåçîðáöèåé ðåçêî ñäâèãàåòñÿ â ïîëüçó ïîñëåäíåé, êàê ýòî áûâàåò ïðè äëèòåëüíîé èììîáèëèçàöèè èëè ïåðåëîìàõ, ýêñêðåöèÿ êàëüöèÿ ñ ìî÷îé ìîæåò âîçðàñòàòü, è èçðåäêà âîçíèêàåò ãèïåðêàëüöèåìèÿ. Ñ äðóãîé ñòîðîíû, åñëè êîñòåîáðàçîâàíèå ïðåâûøàåò ðåçîðáöèþ (÷òî âñòðå÷àåòñÿ îòíîñèòåëüíî ðåäêî), ìîæåò ïîâûøàòüñÿ óðîâåíü ïàðàòèðåîèäíîãî ãîðìîíà â êðîâè. Ðåçîðáöèÿ çàõâàòûâàåò êàê îðãàíè÷åñêóþ, òàê è ìèíåðàëüíóþ ôàçó êîñòè. Åñëè íåîðãàíè÷åñêèå èîíû ìèíåðàëüíîé ôàçû ðåóòèëèçèðóþòñÿ â ïðîöåññå êîñòåîáðàçîâàíèÿ, òî òàêèå àìèíîêèñëîòû, êàê ãèäðîêñèïðîëèí è ãèäðîêñèëèçèí, âûñâîáîæäàþùèåñÿ ïðè ðåçîðáöèè êîëëàãåíîâîãî ìàòðèêñà êîñòè, óòèëèçèðóþòñÿ â ïðîöåññå ñèíòåçà êîëëàãåíà. Ýêñêðåöèÿ ñ ìî÷îé íåáîëüøèõ ïåïòèäîâ, ñîäåðæàùèõ ãèäðîêñèïðîëèí, âîçðàñòàåò, îòðàæàÿ óñèëåííóþ ðåçîðáöèþ êîñòè. Ýêñêðåöèÿ ñ ìî÷îé ïåïòèäîâ ñ ìîëåêóëÿðíîé ìàññîé 1500—2000, ñîäåðæàùèõ ãèäðîêñèïðîëèí è äðóãèå àìèíîêèñëîòû â õàðàêòåðíîì äëÿ êîëëàãåíà ñîîòíîøåíèè, òàêæå óâåëè÷èâàåòñÿ è êîððåëèðóåò ñ óñêîðåíèåì êîñòåîáðàçîâàíèÿ. Ê äðóãèì ìàðêåðàì ïîâûøåííîãî ñèíòåçà ìàòðèêñà îòíîñÿòñÿ óâåëè÷åíèå ñîäåðæàíèÿ îñòåîêàëüöèíà (êîñòíûé ÃËÀ-áåëîê) (ñì. ãë.335) è äëèííûõ ôðàãìåíòîâ ïðîêîëëàãåíà â ïëàçìå.

Ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå èçìåíåíèÿ. Ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå äàííûå îòðàæàþò õàðàêòåð îñíîâíîãî ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà è ôàçó çàáîëåâàíèÿ, ïðåîáëàäàþùóþ â ìîìåíò èññëåäîâàíèÿ. ×àùå âñåãî ïîðàæàþòñÿ êîñòè òàçà, çàòåì ñëåäóþò áåäðåííûå êîñòè, ÷åðåï, áîëüøèå áåðöîâûå êîñòè, ïîÿñíè÷íî-êðåñòöîâûé è ãðóäíîé îòäåëû ïîçâîíî÷íèêà, êëþ÷èöû è ðåáðà (èìåííî â òàêîì ïîðÿäêå). Ìåëêèå êîñòè ïîðàæàþòñÿ ðåæå. Ëèòè÷åñêàÿ ôàçà çàáîëåâàíèÿ îáíàðóæèâàåòñÿ íå âñåãäà, åñëè òîëüêî íå ïîðàæàþòñÿ êîñòè ÷åðåïà, êàê ïðè îãðàíè÷åííîì îñòåîïîðîçå, ñ ïîÿâëåíèåì ðåçêî î÷åð÷åííûõ ðåíòãåíîïðîíèöàåìûõ ó÷àñòêîâ â ëîáíîé, òåìåííûõ è çàòûëî÷íûõ êîñòÿõ.  äëèííûõ êîñòÿõ ó÷àñòêè ëèçèñà îáû÷íî âûÿâëÿþòñÿ ñíà÷àëà ñ îäíîãî êîíöà, îòêóäà îíè ðàñïðîñòðàíÿþòñÿ ê äðóãîìó â âèäå ðàñòóùåãî V-îáðàçíîãî êðàÿ. Ïîâðåæäåíèå ìîæåò ñîïðîâîæäàòüñÿ ðàçðàñòàíèåì êîðêîâîãî ñëîÿ è äðóãèìè ïðèçíàêàìè çëîêà÷åñòâåííîãî ðîñòà. Îáû÷íî çà îáëàñòüþ ëèçèñà ñëåäóåò çîíà ïîâûøåííîé ïëîòíîñòè, îòðàæàþùàÿ ïðîöåññ íîâîîáðàçîâàíèÿ êîñòè â ñìåøàííîé ôàçå çàáîëåâàíèÿ.  öåëîì êîñòü ïðåäñòàâëÿåòñÿ óâåëè÷åííîé è áîëåå ïëîòíîé ñ íåðàâíîìåðíî ðàñøèðåííûì øåðøàâûì è èñ÷åð÷åííûì êîðêîâûì ñëîåì; èíîãäà ýòè èçìåíåíèÿ èìåþò î÷àãîâûé õàðàêòåð. ×àñòî íàáëþäàþòñÿ ïîïåðå÷íûå ðåíòãåíîïðîíèöàåìûå ëèíèè (êîðêîâûå íàäëîìû) íà âûïóêëîé ñòîðîíå èçîãíóòûõ äëèííûõ êîñòåé, îñîáåííî áåäðåííûõ è áîëüøèõ áåðöîâûõ. Ìîãóò èìåòü ìåñòî è ïîëíûå ïåðåëîìû, ïðè÷åì íåêîòîðûå èç íèõ íà÷èíàþòñÿ â ìåñòàõ êîðêîâûõ íàäëîìîâ. Ðåêîíñòðóêöèÿ ïîðàæåííîé êîñòè îñóùåñòâëÿåòñÿ îáû÷íî ïî íàïðàâëåíèþ òÿíóùåé ìûøå÷íîé ñèëû èëè ñèëû òÿæåñòè, êîòîðûå îïðåäåëÿþò õàðàêòåðíûå áîêîâûå èçãèáû áåäðåííûõ êîñòåé èëè ïåðåäíèé èçãèá áîëüøèõ áåðöîâûõ êîñòåé, à òàêæå îòëîæåíèå îñíîâíîé ìàññû ïëîòíîé êîñòè íà âûïóêëîé ñòîðîíå èçãèáîâ. Íà ñìåøàííîé ñòàäèè ïîðàæåíèÿ ÷åðåïà îòìå÷àþòñÿ óâåëè÷åíèå è óòîëùåíèå íàðóæíûõ êîñòíûõ ïëàñòèí ñ íåðàâíîìåðíûìè ó÷àñòêàìè ïîâûøåííîé ïëîòíîñòè, ÷àñòî â âèäå ïÿòåí (ðèñ.338-1). Îáû÷íî íàáëþäàåòñÿ áàçèëÿðíàÿ èíâàãèíàöèÿ ñ âîâëå÷åíèåì îñíîâàíèÿ ÷åðåïà. Èçìåíåíèÿ òàçîâûõ êîñòåé òàêæå îòðàæàþò ñî÷åòàíèå ïðîöåññîâ ðåçîðáöèè è íîâîîáðàçîâàíèÿ êîñòè; ïîñëåäíåìó ÷àñòî ñîïóòñòâóåò õàðàêòåðíîå óòîëùåíèå òàçîâîé àðêè.  ñêëåðîòè÷åñêîé ôàçå çàáîëåâàíèÿ ïëîòíîñòü êîñòè ìîæåò áûòü ðàâíîìåðíî óâåëè÷åííîé; î÷åð÷åííîñòü ÷àñòî îòñóòñòâóåò. Ýòî îáû÷íî íàáëþäàåòñÿ â ëèöåâûõ êîñòÿõ, íî èíîãäà è â ïîçâîíêàõ, êîòîðûì ãîìîãåííîñòü è ïëîòíîñòü ïðèäàþò âèä ñëîíîâîé êîñòè, ñõîäíûé ñ òàêîâûì ïðè òèïè÷íîé áîëåçíè Õîäæêèíà, õîòÿ â ïîñëåäíåì ñëó÷àå ïîðàæåííûå ïîçâîíêè íå óâåëè÷åíû.

×èòàòü äàëåå: Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ è îñëîæíåíèÿ áîëåçíè Ïåäæåòà

Источник: www.rusmedserver.ru


Добавить комментарий