Наследственные полинейропатии классификация

Наследственные полинейропатии классификация

Полинейропатия – это довольно опасный недуг, представляющий собой поражение периферической нервной системы, основой которого являются трофические нарушения, расстройства чувствительности, вегето-сосудистые дисфункции, вялые параличи, наблюдающиеся, прежде всего, в дистальных сегментах конечностей. Данный недуг принято классифицировать по этиологическому фактору, патоморфологии патологического очага и характеру течения.

Полинейропатия конечностей считается довольно распространенной патологией, обычно поражающей дистальные отделы с постепенным вовлечением и проксимальных участков.

Симптомы полинейропатии

Рассматриваемое заболевание полинейропатия верхних и нижних конечностей начинается с мышечной слабости, и в первый черед, в дистальных участках ног и рук. Это обусловлено повреждением нервных волокон. При данном недуге, прежде всего, поражаются дистальные части конечностей вследствие отсутствия достаточной защиты сегментов периферической системы (например, гематоэнцефалического барьера, находящегося в головном мозге).

Проявления описываемой патологии дебютируют в области стопы и распространяются постепенно вверх по конечности. В зависимости от типологии нервных волокон, подвергающихся разрушению в большей мере, все виды полинейропатии условно подразделяются на четыре подгруппы.

Вследствие поражения, преимущественно, афферентных длинных отростков нейронов, у больных отмечается положительная или отрицательная симптоматика. Первая – характеризуется отсутствием функции или ее снижением, позитивной симптоматикой именуются те проявления, которые ранее не наблюдались.

В первый черед, у больных рассматриваемое заболевание проявляется различного рода парестезиями, такими как жжение, покалывание, ползание мурашек, онемение. Затем клиническая картина осложняется алгиями различной интенсивности, усиливается восприимчивость болевых раздражителей. По мере нарастания симптоматики пациенты становятся излишне чувствительными к простым прикосновениям. Позднее у них отмечаются проявления сенситивной атаксии, выражаемые в шаткости поступи, в особенности с прикрытыми глазами, и нарушением координации движения. К отрицательным симптомам полинейропатии относится понижение чувствительности в местах поражения нервных волокон.

При повреждении аксонов нейронов движения полинейропатия верхних и нижних конечностей проявляется, в первый черед, мышечной атрофией и обнаруживается в слабости ног и рук. Описанная симптоматика прогрессирует до возникновения параличей и парезов. Реже может наблюдаться состояние, проявляемое неприятными ощущениями в ногах, появляющимися, преимущественно, в покое и вынуждающими людей совершать движения облегчающего характера (синдром «беспокойных нижних конечностей»). Кроме того, могут возникать фасцикуляции и конвульсии.

Вегетативные дисфункции подразделяются на трофические расстройства и сосудистые нарушения. К первым относится появление пигментации и шелушения кожи, возникновение на конечностях трещин и язв. К сосудистым расстройствам относят ощущение холода в поврежденных сегментах, блеклость кожных покровов (так называемая «мраморная бледность»).

К вегетативно-трофической симптоматике относят также изменения в структуре производных дермы (волос и ногтей). Вследствие того, что нижние конечности выдерживают больше нагрузки, полинейропатия ног диагностируется значительно чаще, нежели рук.

Полинейропатия нижних конечностей

Рассматриваемое заболевание полинейропатия конечностей представляет собой дистрофическое разрушение нервных клеток, вызывающее сбой в функционировании периферической нервной системы. Данный недуг проявляется понижением двигательной способности, снижением чувствительности, в зависимости от размещения патологического очага, какого-либо участка конечностей, болями в мышцах. При рассматриваемом недуге у больного повреждаются нервные волокна, питающие стопы. В результате структурного поражения нервных волокон утрачивается чувствительность ног, что влияет на способность индивида самостоятельно передвигаться.

Лечение полинейропатии нижних конечностей, как правило, довольно трудоемкое и продолжительное, поскольку чаще, данный недуг имеет прогрессирующий характер и перерастает в хроническое течение.

Для определения причин, провоцирующих развитие описываемого недуга, в первый черед, следует разобраться с устройством нервной системы, в частности отдельной ее области – периферической системы. Основу ее составляют длинные отростки нервных волокон, задача которых заключается в передаче сигналов, что обеспечивает воспроизведение двигательной и чувствительной функции. В ядрах головного и спинного мозга обитают тела этих нейронов, образую, таким образом, тесную связь. С практической точки зрения периферический сегмент нервной системы объединяет в себе так называемые «проводники», которые связывают с рецепторами и функциональными органами нервные центры.

При возникновении полинейропатии, поражается отдельная часть периферических нервных волокон. Поэтому проявления недуга наблюдаются на определенных участках. Рассматриваемая патология на конечностях проявляется симметрично.

Следует отметить, что разбираемая патология имеет несколько разновидностей, которые классифицируются в зависимости от функций поврежденных нервов. Так, например, если поражены нейроны, ответственные за движение, то способность двигаться может быть утрачена или затруднена. Такая полинейропатия называется моторной.

При сенсорной форме рассматриваемого расстройства поражаются нервные волокна, обуславливающие чувствительность, которая сильно страдает при повреждении данной категории нейронов.

Недостаточность вегетативных регуляционных функций возникает при повреждении вегетативных нервных волокон (гипотермия, атония).

Таким образом, выделяют следующие существенные факторы, провоцирующие развитие данного недуга: метаболические (связанные с нарушением обменных процессов), аутоиммунные, наследственные, алиментарные (вызванные расстройством питания), токсические и инфекционно-токсические.

Выделяют две формы описываемой патологии в зависимости от локализации места поражения: демиелинизирующую и аксональную. При первой – поражается миелин – вещество, образующее оболочку нервов, при аксональной форме повреждается осевой цилиндр.

Аксональная форма полинейропатии ног наблюдается при всех разновидностях заболевания. Различие же заключается в превалировании вида нарушения, например, может быть расстройство двигательной функции либо понижение чувствительности. Эта форма появляется вследствие серьезных метаболических расстройств, интоксикации различными фосфорорганическими соединениями, свинцом, солями ртути, мышьяком, а также при алкоголизме.

Выделяют четыре формы, в зависимости от тенденции протекания: хроническую и рецидивирующую форму течения, острую и подострую.

Острая форма аксональной полинейропатии нередко развивается за 2-4 суток. Чаще она спровоцирована сильнейшим отравлением суицидального или криминального характера, общей интоксикацией вследствие воздействия мышьяка, угарного газа, свинца, солей ртути, метилового спирта. Острая форма может длиться более десяти суток.

Симптомы подострой формы полинейропатии нарастают в течение пары недель. Эта форма чаще возникает при метаболических нарушениях или вследствие токсикоза. Обычно выздоровление наступает медленно и может занять долгие месяцы.

Хроническая форма часто прогрессирует продолжительный период времени от шести месяцев и больше. Недуг обычно появляется на фоне алкоголизма, сахарного диабета, лимфомы, заболеваний крови, недостаточности витаминов тиамина (В1) или цианокобаламина (В12).

Среди аксональных полиневропатий чаще диагностируется алкогольная полинейропатия, порождаемая продолжительным по времени и непомерным злоупотреблением спиртосодержащих жидкостей. Существенную роль для возникновения рассматриваемой патологии играет не только число «поглощенных литров» алкоголя, но и качество самого употребляемого продукта, поскольку многие алкогольные напитки содержат в себе множество токсических для организма веществ.

Основным фактором, провоцирующим алкогольную полиневропатию, является негативное воздействие токсинов, которыми богат алкоголь, на нервные отростки, что ведет к нарушениям обменных процессов. В большинстве случаев, рассматриваемая патология характеризуется подострым течением. Вначале возникают в дистальных сегментах нижних конечностей ощущения онемения, а в икроножных мышцах – сильные боли. При повышении давления заметно усиливаются алгии в мышцах.

На следующей стадии развития недуга наблюдается дисфункция преимущественно нижних конечностей, которая выражается слабостью, нередко даже параличами. Больше всего повреждаются нервы, обуславливающие сгибание-разгибание стопы. Кроме того, нарушается чувствительность поверхностных слоев дермы в области кистей по типу «перчатки» и стоп по типу «носка».

В отдельных случаях данный недуг может иметь острое течение. В основном, это происходит вследствие чрезмерного переохлаждения.

Помимо вышеуказанной клинической симптоматики, могут также присутствовать другие патологические проявления, такие, как значительное изменение цветовой гаммы кожных покровов ног и температуры конечностей, отеки дистальных участков ног (реже рук), повышенное потоотделение. Рассматриваемое заболевание иногда может затрагивать и черепные нервы, а именно глазодвигательный и зрительный нервы.

Описанные нарушения, обычно, обнаруживаются и нарастают на протяжении нескольких недель/месяцев. Данное заболевание может длиться в течение нескольких лет. При прекращении употребления спиртных напитков недуг удается одолеть.

Демиелинизирующая форма полинейропатия считается тяжелым заболеванием, сопровождающимся воспалением корешков нервов и постепенным поражением их миелиновой оболочки.

Рассматриваемая форма недуга встречается сравнительно редко. Чаще этим заболеванием страдает взрослое мужское население, хотя у слабой половины и детей оно также может встречаться. Демиелинизирующей полинейропатии обычно проявляется слабостью мускулатуры дистальных и проксимальных зон конечностей, вследствие поражения нервных корешков.

Механизм развития и этиологический фактор рассматриваемой формы заболевания сегодня, к сожалению, доподлинно неизвестны, однако многочисленные исследования показали аутоиммунную природу демиелинизирующей полинейропатии. По ряду причин иммунная система начинает рассматривать собственные клетки в качестве чужеродных, вследствие чего принимается продуцировать специфические антитела. При данной форме патологии антигены подвергают атаке клетки нервных корешков, порождая разрушение их оболочки (миелина), провоцируя тем самым воспалительный процесс. В результате таких атак нервные окончания утрачивают свои основополагающие функции, что вызывает расстройство иннервации органов и мышц.

Поскольку принято считать, что происхождение любого аутоиммунного недуга имеет связь с наследственностью, нельзя исключать генетический фактор в возникновении демиелинизирующей полинейропатии. Помимо этого, есть условия, которые способны изменить функционирование иммунной системы. К таким условиям или факторам следует отнести метаболические и гормональные нарушения, тяжелые физические нагрузки, инфицирование организма, эмоциональное перенапряжение, вакцинацию, травмы, воздействие стрессов, тяжелые заболевания и оперативное вмешательство.

Таким образом, лечение полинейропатии нижних конечностей представлено рядом особенностей, которые необходимо учитывать, ведь рассматриваемое нарушение не возникает самостоятельно. Поэтому при обнаружении первых проявлений и признаков недуга необходимо незамедлительно установить этиологический фактор, поскольку лечение, например, диабетической полинейропатии разнится с терапией патологии, порожденной злоупотреблением спиртными напитками.

Полинейропатия верхних конечностей

Данное нарушение возникает вследствие поражения нервной системы и приводит к параличу верхних конечностей. При этом недуге обычно отмечается симметричное повреждение нервных волокон дистальных областей конечностей.

Признаки полинейропатии рук практически всегда однообразны. У больных отмечается повышение потливости, нарушение болевой чувствительности, терморегуляции, питания кожи, изменение тактильной чувствительности, появляются парестезии в виде «мурашек». Данная патология характеризуется тремя разновидностями протекания, а именно хроническим, острым и подострым.

Полинейропатия верхних конечностей проявляется, прежде всего, слабостью рук, различными алгиями, которые по своему содержанию бывают жгучими или распирающими, отечностью, изредка может ощущаться покалывание. При данной патологии вибрационная чувствительность нарушается, вследствие чего больные часто испытывают трудности в выполнении элементарных манипуляций. Иногда у людей, страдающих полинейропатией, наблюдается в руках снижение чувствительности.

Вызывают полинейропатию рук, чаще всего, различные интоксикации, например, вследствие употребления алкоголя, химических веществ, испорченных продуктов. Также, спровоцировать возникновение рассматриваемого недуга может: авитаминоз, инфекционные процесса (вирусной или бактериальной этиологии), коллагенозы, дисфункция печени, почек, опухолевые или аутоиммунные процессы, патологии поджелудочной и эндокринной железы. Нередко данное заболевание появляется как следствие диабета.

Описываемое заболевание может протекать у каждого больного по-разному.

По патогенезу полиневропатию верхних конечностей можно подразделить на аксональную и демиелинизирующую, по клиническим проявлениям на: вегетотативную, сенсорную и моторную. В чистом виде встретить перечисленные разновидности данного недуга довольно затруднительно, чаще заболевание сочетает в себе симптоматику нескольких вариаций.

Лечение полинейропатии

Сегодня методы терапии рассматриваемого недуга довольно скудны. Поэтому по сей день лечение полинейропатий разных форм остается серьезной проблемой. Уровень знаний современных медиков в области патогенетического аспекта и этиологического фактора данной категории заболеваний определил целесообразность выделения двух направлений терапевтического воздействия, а именно недифференцированные методы и дифференцированные.

Дифференцированные методы терапевтической коррекции предполагают при эндогенных интоксикациях лечение основного недуга (например, нефропатии, диабета), при патологиях пищеварительной системы, обусловленных мальабсорбцией, требуют назначение больших дозировок витаминов В1 (тиамина) и В12 (цианокобаламина).

Так, например, диабетическая полинейропатия лечение препараты и их выбор обусловлен поддержанием определенного гликемического уровня. Терапия полинейропатии на фоне диабета должна быть поэтапной. На первом этапе следует откорректировать массу тела и режим питания, разработать комплекс особых физических упражнений, следить за соответствием показателей артериального давления норме. Патогенетические методы терапия предполагают применение нейротропных витаминов и инъекционное введение альфа-липоевой кислоты в больших дозировках.

Недифференцированные методы терапевтического воздействия представлены глюкокортикоидами, иммуносупрессивными препаратами и плазмаферезом.

Полинейропатия лечение препараты должны назначаться в комплексе. Специфика выбора лечебных мероприятий рассматриваемой патологии всегда зависит от этиологического фактора, спровоцировавшего недуг и обусловившего его течение. Так, например, симптомы полинейропатии, порожденные избыточным содержанием пиридоксина (витамин B6), исчезают бесследно после нормализации его уровня.

Полинейропатия, вызванная раковым процессом, лечится путем оперативного вмешательства – удаления новообразования, которое оказывало давление на нервные окончания. Если заболевание возникло на фоне гипотиреоза, то применяется гормональная терапия.

Лечение токсической полинейропатии, в первый черед, предполагает проведение дезинтоксикационных мероприятий, после чего назначаются медикаменты для коррекции самого заболевания.

При невозможности выявления или устранения причины, спровоцировавшей развитие описываемого заболевания, основная цель лечения предполагает снятие болевого синдрома и ликвидация мышечной слабости.

В этих случаях применяют стандартные физиотерапевтические методы и назначение ряда лекарственных средств, направленных на снятие или облегчение болевых ощущений, вызванных повреждением нервных волокон. Кроме того, методы физиотерапии активно используются на всех стадиях восстановительного лечения.

С помощью анальгезирующих препаратов или нестероидных противовоспалительных средств победить алгию довольно сложно. Поэтому чаще практикуется назначение местных анестетиков, антиконвульсантов и антидепрессантов для купирования приступов боли.

Эффективность антидепрессантов заключается в их способности вызывать активизацию норадренергической системы. Выбор препаратов этой группы устанавливается индивидуально, так как антидепрессанты часто вызывают психическую зависимость.

Применение антиконвульсантов оправдано их способностью тормозить нервные импульсы, исходящие от пораженных нервов.

Заболевания нервной системы проявляются в виде неврологической симптоматики. У человека может возникнуть контрактура (стягивание сустава), дрожь конечностей, парез (ослабление) и паралич мышечных тканей, снижение или углубление рефлексов, а также признаки парестезии. К последнему пункту относится ощущение бегущих мурашек по коже, онемение и покалывание определенного участка тела.

Локализована симптоматика преимущественно в месте иннервации пораженного нерва, например, при повреждении лицевой ветви страдает все лицо. Иногда причины скрывается в патологических процессах, возникших в спинном и головном мозге. Отдельно нужно выделить такое заболевание, как полинейропатия (полиневропатия). Оно представляет собой повреждение сразу нескольких нервов преимущественно внешними факторами. Предшествовать этому процессу могут и другие причины, например, инфекция или диабет, которые важно знать, прежде чем проводить курс лечения.

При множественном повреждении нервов врачи часто ставят диагноз полинейропатия, но что это такое мало кто знает. Локализуется поражение преимущественно в периферическом отделе центральной нервной системы и предшествуют этому процессу в основном внешние факторы, которые долгое время нарушали их работу.

Токсическая полинейропатия является основной разновидностью множественного поражения . Для нее предшествующим фактором могут быть и болезни, при которых скапливаются токсичные для человека вещества. Среди них можно выделить эндокринные сбои, например, сахарный диабет. Для этого заболевания свойственна дистальная полинейропатия и возникает она в более чем половине случаев. Такой процесс появляется вследствие длительного воздействия высокого уровня сахара в крови на периферические нервы. В медицине этот вид патологии называется дисметаболическая полинейропатия из-за характерных сбоев в обмене веществ.

Токсическая нейропатия может возникать не только из-за повышенного сахара в крови, но также из-за других веществ, разрушающих нервные волокна.

Для примера вещество может быть не внутри организма, а постоянно поступать в него снаружи. В основном таким токсином являются спиртные напитки и называется такой вид заболевания алкогольная полинейропатия нижних конечностей. По мере развития патологии постепенно затрагиваются и руки больного. Болезнь также входит в группу дисметаболических сбоев и охватывает преимущественно моторно-сенсорные симптомы.

Онкологические заболевания злокачественного характера не являются редкостью при нейропатии. Они отравляют весь организм и избавится от них крайне сложно, поэтому прогноз на выздоровление в основном негативный. Относятся новообразования к паранеопластическому типу болезни.

В более редких случаях инфекция, например, дифтерийная палочка, становится причиной развития болезни. Ее продукты жизнедеятельности вредят нервным волокнам и постепенно начинают происходить сбои. Относится болезнь такой формы к инфекционным и токсическим одновременно.

Полинейропатия причины имеет не всегда связанные с токсическим воздействием различных веществ. Болезнь иногда возникает из-за иммунных сбоев, при которых антитела уничтожают миелиновую оболочку нервных клеток. Называется такой тип болезни демиелинизирующий и относится к группе аутоиммунных патологических процессов. Часто этот тип нейропатии имеет генетический фактор развития, и наследственная мотосенсорная патология проявляется в виде поражения двигательных мышц.

Формы недуга

Полинейропатия верхних и нижних конечностей проявляется в виде ярко выраженной неврологической симптоматики и степень ее проявления зависит от формы заболевания и типов повреждения.

По типу поражения нервных волокон патология бывает следующих видов:

  • Демиелинизирующая полиневропатия (аксонально демиелинизирующая болезнь). Этот патологический процесс представляет собой разрушение миелиновой оболочки на отростках (аксонах), идущих от нейронов;
  • Аксональная полинейропатия. Возникает она вследствие сбоев в работе аксонов;
  • Нейропатическая полиневропатия. Такая патология появляется из-за повреждения тела нейрона (нервной клетки).

Патологию можно поделить и на определенные типы воздействия, а именно:

  • Сенсорная полинейропатия. В ее симптомы входит нарушение чувствительности нервных окончаний, например, чувство боли, жжения и онемение;
  • Моторная полиневропатия. Наблюдается поражение мышц. Происходит это в виде слабости, атрофии, паралича и т. д.;
  • Сенсомоторная полинейропатия. В этом типе повреждений совмещены чувствительные и двигательные расстройства;
  • Вегетативная полинейропатия. Сбои в этом случае возникают в вегетативном отделе нервной системы, который отвечает за функционирование внутренних органов. Эти нервные волокна также отвечают и за другие системы, которые человек не может сознательно контролировать, а именно сердечный ритм, выделение слюны, пота и т. д.;
  • Смешанный вид. В него входят различные признаки нарушения свойственные всем группам.

По этиологическому фактору недуг делится на такие группы:

  • Идиопатический форма (полинейропатия неясного генеза). Для такой разновидности нет определенной причины, но основной версией развития считаются иммунные сбои;
  • Наследственная форма. Передается такая патология от родителей;
  • Дисметаболическая форма. Возникает она вследствие сбоев в обмене веществ;
  • Токсическая форма. Развитие этой разновидности происходит вследствие влияния токсинов на организм;
  • Постинфекционная форма. Появляется такой вид полиневропатии из-за перенесенных инфекций, поразивших большинство систем организма, например, ВИЧ-инфекция или дифтерии;
  • Паранеопластическая форма. Проявляется на фоне онкологических заболеваний злокачественного характера;
  • Системные болезни. Такой тип полинейропатии является частью другого патологического процесса, возникшего в соединительной ткани, например, склеродермии (сбоя в выработке коллагена).

Симптомы

Из-за полиневропатии страдают в основном ноги и руки человека, точнее, стопы и кисти. Происходит это из-за того, что повреждаются преимущественно небольшие нервы, так как токсинам их легче всего разрушить. Иногда возникает полиневритический синдром и для него свойственна одинаковая симптоматика в верхних и нижних конечностях. Часто повреждения происходят симметрично, так как токсины разносятся по кровотоку.

При полинейропатия симптомы повреждение нервов выглядят следующим образом:

  • Болевые ощущения различного характера проявления с элементом жжения;
  • Тремор (дрожание) в нижних и верхних конечностях, проявляющийся преимущественно в пальцах;
  • Неподконтрольные фасцикуляции, которые представляют собой подергивание мышц;
  • Чувствительные сбои, к которым относится нарушенное восприятие температуры, боли, а также хуже ощущаются прикосновения (онемение). При диабете больные могут даже не заметить попадания стекла или камушка в ботинок при полинейропатии ноги;
  • Парез (слабость) мышц, вследствие которого человеку становится тяжелее ходить на долгие расстояния и выполнять ежедневные обязанности. Такой симптом часто совмещается вместе с низким тонусом мышечных тканей и упадком сил у больного, а возникает преимущественно при полинейропатии нижних конечностей.

Основную опасность представляют собой вегетативные признаки заболевания и среди них можно выделить такие симптомы:

  • Скачки температуры;
  • Интенсивная работа сальных желез;
  • Побледневшая кожа;
  • Сбои в кровообращении;
  • Аритмия сердца.

При полинейропатии нижних конечностей симптомы ярче всего выражены обычно такие:

  • Снижение чувствительности;
  • Парез мышц;
  • Снижение ахилловых рефлексов;
  • Трофические изменения.

Полинейропатия верхних конечностей проявляется фактически так же, но цвет кожи становится более бледным и тремор значительно сильнее. Однако, болезнь не всегда развивается годами. В некоторых случаях она проявляется через 2-3 часа, например, после облучения или тяжелого отравления токсическими веществами.

В более редких случаях из-за критической нехватки витамина В12 возникает . Для нее свойственно повреждение задних столбов спинного мозга. В них расположены нервные ветви, отвечающие за восприятие суставов и мышц. Такой патологический процесс имеет свои особенности, ведь при атаксии человек не может передвигаться в темноте, так как не понимает где его ноги и руки. Однако при хорошем освещении проблема отпадает сама собой и больной не ощущает никаких изменений.

При вегетативной полиневропатии человек может внезапно скончаться от остановки сердца, которая возникает из-за серьезной аритмии или нарушений деятельности желудочков. Такая форма патологии относится кардиальному типу полиневропатии.

Диагностика

Полинейропатия нижних конечностей, как и верхних определяется неврологом. Лечащий врач ориентируется на опрос и осмотр пациента и в основном постановка диагноза не вызывает никаких сложностей. Если все-таки возникли вопросы, то придется использовать инструментальный метод обследования. В случае с полинейропатией диагностика с помощью ультразвукового исследования, а также компьютерной и магниторезонансной томографии не принесет результатов. Врачи для постановки правильного диагноза используют электронейромиографию. Она служит для выявления любых малейших сбоев во время прохождения импульса по нервным волокнам. По результатам обследования невролог может точно определить где возникло нарушение, а именно в аксоне, его оболочке или теле нейрона.

Чтобы поставить диагноз иногда требуется сдать общий анализ крови, например, при диабете в нем будет видна повышенная концентрация сахара. В редких случаях врачи берут биопсию нервной ткани.

Медикаментозное лечение

Лечение полиневропатии заключается в прохождении длительного курса терапии. Срок его обычно зависит от степени повреждений и их причин, ведь необходимо по новой восстанавливать нервные пути, а сделать это крайне сложно. Именно поэтому полиневропатия относится к органическим поражениям нервной системы, а не к функциональным.

Для начала потребуется определить причину заболевания и ликвидировать ее. Понять, как лечить полиневропатию можно на примере диабетиков. Им следует более тщательно контролировать уровень сахара в крови, чтобы он всегда оставался в норме. Если дело касается алкоголиков, то им нужно отказаться от спиртных напитков. В ином случае ни первой ни второй группе не помогут лекарства. При онкологических заболеваниях перед лечением патологии нужно устранить новообразования, возникшие в организме.

При полинейропатии лечение проводится с помощью таких препаратов:

  • Витаминных комплексов, например, Мильгаммы;
  • Антиоксидантов по типу Берлитиона;
  • Препаратов с метаболическим эффектом для стимулирования микроциркуляции наподобие Трентала;
  • Анестетиков наподобие обезболивающей мази Версатис.

Использовать мазь и таблетки при лечении полиневропатии рекомендуется в сочетании с правильным питанием. Необходимо добавить в свой рацион больше овощей и фруктов и по возможности отказаться от жареной, копченой и консервированной пищи. Желательно варить еду или готовить ее на пару.

Ускоряет процесс выздоровления может физиотерапия и чаще всего применяются такие процедуры:

  • Электрофариз на основе Дибазола и тиамина;
  • Лечение с помощью фольги (обертывание суставов);
  • Лечебные ванны;
  • Иглотерапия.

Особую пользу приносит массаж при полинейропатии. Выполнять его должен опытный специалист, чтобы не усугубить течение болезни.

Лечение полинейропатии нижних конечностей обычно заключается не только в применении препаратов, но и в занятиях гимнастикой. Она позволяет поддерживать тонус мышечной ткани и улучшает общее состояние больного. Лечебная физкультура (ЛФК) должна назначаться в зависимости от состояния человека, ведь в большинстве случаев физические перегрузки не рекомендуются.

Прогноз

Обычно прогноз при полинейропатии не утешителен. Болезнь тяжело поддается лечению и склонна прогрессировать. Со временем человек может стать инвалидом и даже скончаться из-за сбоев в работе сердца. Некоторые виды болезни и вовсе не имеют лечения, например, вызванные аутоиммунными сбоями. Если дело касается отравления алкоголем или диабета, то прогноз в целом положительный, но при условии, что больной нормализует концентрацию сахара и откажется от спиртных напитков.

Полинейропатия — это тяжелое повреждение нервных тканей и ее нужно начинать лечить при возникновении первых симптомов, а иначе патология будет прогрессировать. Такое развитие событий часто приводит к инвалидности и летальному исходу.

Полинейропатии (полиневропатии) представляют собой обширную группу заболеваний, проявляющихся поражением нервно-мышечного аппарата. При этом патология распространена не только среди болезней нервной системы, но и рассматривается как осложнение ряда соматических болезней, интоксикаций и авитаминозов.

В неврологической практике доля полинейропатий среди всех заболеваний периферической нервной системы составляет 60%. При этом примерно одна четверть пациентов неврологического отделения находится на лечении по поводу именно этой патологии. Длительное рецидивирующее течение и наличие выраженного неврологического дефицита достаточно часто становится причиной потери трудоспособности больного, вплоть до инвалидности, и снижения качества его жизни. Лечение полинейропатии в силу особенностей патогенеза также представляет ряд сложностей. Особенно трудно вылечить прогрессирующие и хронические формы. Все эти моменты обуславливают значимость множественного повреждения периферических нервов как медицинской и социальной проблемы.

Основные понятия

Полинейропатия – это множественные поражения периферических нервов, преимущественно их дистальных отрезков. При вовлечении в патологический процесс корешков спинномозговых и диагноз звучит как «полирадикулонейропатия». Заболевание чаще всего представляет собой повреждение и моторных, и сенсорных волокон. Первопричинами подобных нарушений служат экзогенная интоксикация или эндогенное нарушение метаболических процессов. Поражение имеет преимущественно симметричный характер.

Развитие полиневропатии связывают с воздействием на организм человека факторов, способных приводить к изменениям соединительно-тканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра . К ним относят:

  • инфекционные и токсические факторы;
  • метаболические нарушения;
  • дистрофические процессы;
  • обменные расстройства;
  • ишемические влияния;
  • механические повреждения.

Повреждение периферических нервов может быть связано с воздействием как одного, так и нескольких из перечисленных факторов.

Полинейропатии имеют неоднозначный прогноз выздоровления – существуют варианты от полного восстановления функциональной активности периферических нервов до летальных исходов в связи с развитием острой дыхательной недостаточности.

В международной классификации болезней 10 пересмотра полинейропатии зашифрованы кодами «воспалительная полинейропатия» и «другие полинейропатии» (код по МКБ 10 G61 и G62 соответственно). К воспалительным относятся синдром Гийена-Барре (острая инфекционная полирадикулонейропатия), сывороточная невропатия, другие воспалительные полинейропатии и полинейропатия воспалительная неуточненная. Шифр G62 включает лекарственные, алкогольные, токсические, другие уточненные и неуточненные полинейропатии.

Причины заболевания

Дистальный периферический нерв в силу особенностей гистологического строения является максимально уязвимым для повреждающего влияния патологических факторов. Именно нервные волокна кистей и стоп наиболее подвержены тканевой гипоксии и первыми реагируют на дисметаболические сдвиги в организме.

В качестве пускового механизма развития повреждений периферического нерва можно рассматривать:

  • острые и хронические интоксикации;
  • инфекционные заболевания (как вирусной, так и бактериальной природы);
  • болезни соединительной ткани;
  • авитаминозы;
  • опухолевые процессы (формируется паранеопластическая полинейропатия);
  • соматические заболевания (в том числе патология эндокринной системы);
  • введение сывороток, вакцин и лекарственных препаратов;
  • наследственные факторы.

Несмотря на то, что полинейропатия у детей встречается в меньшем проценте случаев, чем среди взрослого населения, частыми причинами их развития становятся именно детские инфекции (корь, краснуха, ветряная оспа) . При этом больший риск поражения периферической нервной системы после перенесения данных заболеваний имеет ребенок в возрасте до 5 лет и взрослый человек. Однако в подавляющем большинстве случаев полинейропатиями осложняются такие заболевания, как сахарный диабет и хронический алкоголизм.

При сборе анамнеза требуется обратить внимание на информацию о перенесенных инфекциях, приеме лекарств, работе на вредных предприятиях или с токсическими веществами (лаками, красками), привычном употреблении алкоголя, латентно протекающих соматических заболеваниях.

Классификация

В зависимости от механизма повреждающего действия полинейропатии подразделяются на аксональные и демиелинизирующие. В первом случае изначально страдает осевой цилиндр периферического нерва. При демиелинизирующих процессах повреждаются шванновские клетки (миелиновая оболочка). Демиелинизирующие процессы имеют более благоприятный прогноз по сравнению с аксонопатиями.

Форму заболевания предопределяет длительность его течения. Выделяют:

  • Острую полинейропатию (симптомы купируются в период до недели с момента возникновения неврологического дефицита);
  • Подострую (длящуюся не более месяца);
  • Хроническую (проявления болезни длятся более 30 дней);
  • Прогрессирующую (развивающуюся постепенно на протяжении 3-5 лет).

Существует классификация полинейропатий в зависимости от различной этиологии заболеваний . Выделяют воспалительные, токсические, аллергические, травматические полинейропатиии (полирадикулонейропатии). Терапевтические мероприятия в первую очередь основываются именно на выявлении ведущего пускового механизма. Полинейропатия, причины которой установить не предоставляется возможным, рассматривается как неуточненная, в этом случае лечащим врачом назначается недифференцированное лечение. Генез заболевания обязательно должен быть отражен в диагнозе.

Клинические проявления болезни

Клинические проявления полинейропатий будут зависеть от формы заболевания. Анамнестически устанавливается период, предшествующий заболеванию, в течение которого человек подвергался влиянию какого-либо неблагоприятного фактора (токсического, инфекционного, механического и так далее).

Если речь идет об аксонопатиях в начале болезни, как правило, подострое – симптомы полинейропатии нарастают постепенно. Первыми страдают дистальные отделы нижних конечностей. Возникает снижение глубокой и поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носок» (на фото выделены участки гипестезии). По-другому такое расстройство чувствительности называют полинейропатическим или полиневритическим.

Позже выявляется угасание ахилловых и карпорадиальных рефлексов (при этом проксимальные сохранены). Проведение электронейромиографии (основная инструментальная диагностика полинейропатии) выявляет умеренное снижение скорости проведения нервного импульса по периферическому нерву, однако нередки случаи, когда эти параметры остаются в норме. Игольчатая миография диагностирует нейрогенное повреждение мышечных волокон.

При сочетании множественной нейропатии с радикулопатией неврологический дефицит дополняется симптомами корешковых повреждений.

При миелинопатиях пусковые механизмы начинают демиелинизировать осевой цилиндр. Заболевание развивается постепенно или остро. Чаще в процесс вовлекаются не только дистальные, но и проксимальные участки нервов. Гипорефлексия формируется рано. Расстройства чувствительности могут носить как полиневритический, так и корешковый характер. Электронейромиографические признаки полинейропатий, носящих демиелинизирующий характер, сводятся к грубому падению скорости проведения импульса по нервным волокнам.

Кроме двигательных и чувствительных нарушений для полинейропатий (в большей степени для аксонопатий) характерны вегетативные симптомы. Проявляются они в виде трофических изменений кожи, периферических сосудистых нарушений и расстройств потоотделения.

Субъективно периферическая полинейропатия проявляется болями или ненормальными ощущениями на коже стоп и кистей рук в виде покалывания, жжения, ползанья мурашек (полиневралгия). В дальнейшем присоединяется онемение и слабость дистальных отделов конечностей.

Существуют отдельные формы полинейропатий, описание клинической картины которых дополняется рядом неврологических и соматических симптомов. Так, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия часто протекает с вовлечением в патологический процесс черепных нервов. Для частного проявления полирадикулоневропатии Гийена-Барре (синдроме Миллера Фишера) характерно наличие мозжечковых расстройств. Острая пандизавтономия представляет собой изолированное повреждение симпатических и парасимпатических вегетативных волокон при относительной сохранности моторных и сенсорных нервов. Дополнительно может страдать пищеварительная, сердечно-сосудистая, дыхательная, мочевыделительная и половая системы.

Лечение

Лечение пациентов, имеющих полинейропатический синдром, должно носить комплексный характер и зависеть от формы заболевания. В первую очередь, установив непосредственный пусковой механизм заболевания, нивелируют именно его – прекращают контакт с токсическими веществами, стабилизируют уровень глюкозы крови, подавляют основной патологический процесс при инфекционных болезнях. С этой целью тактику ведения пациента разрабатывают невролог и врачи смежных специальностей (инфекционист, эндокринолог, профпатолог, нарколог и так далее). Аксонопатии лечатся дольше и сложнее, чем демиелинизирующие полинейропатии.

Вопрос о том, как лечить полинейропатию, решается консилиумом врачей.

При остро развившемся процессе (острой полинейрорадикулопатии) проводят курс плазмофереза (максимально 4 курса). При аутоиммунном генезе заболевания оправданно внутривенное введение иммуноглобулина. Вопрос лечения пациентов с полинейропатией глюкокортикостероидами (использование пульс-терапии) до сих пор остается спорным. Дополнительно используют витамины (в основном группы В), антигистаминные и противовоспалительные средства, препараты альфа-липоевой кислоты, ангиопротекторы и антиоксиданты.

В качестве симптоматических средств применяют анальгетики . При ярком проявлении нейропатических болей для их купирования используют антидепрессанты и антиконвульсанты. Наличие симптомов поражения других органов и систем предопределяет использование лекарственных средств для профилактики присоединения вторичных инфекций, тромбозов, коррекции уровня артериального давления.

После того, как происходит стабилизация состояния, перечень терапевтических средств начинают расширять. Назначаются физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная гимнастика, иглоукалывание.

В последующем важна комплексная реабилитация больного, перенесшего полинейропатию.

Несмотря на широкую распространенность полинейропатии и полирадикулонейропатии, многолетний опыт определения и лечения данных заболеваний, достаточно часто причины их развития остаются скрытыми. Это существенно снижает терапевтические возможности при ведении подобных пациентов. Трудности лечения полинейропатии, диагностики ее форм обусловлены также сложностью характера патогенетических воздействий. Параллельно с этим отмечается выраженная субъективная симптоматика, значительно снижающая качество жизни пациента и приводящая к утрате его трудоспособности. К сожалению, предотвратить развитие полиневропатии достаточно сложно, однако соблюдение ряда профилактических мер (отказ от алкоголя, контроль уровня глюкозы крови, средства защиты при работе с токсичными веществами и так далее) способно снизить вероятность повреждения периферических нервов.

Полинейропатия – группа заболеваний, поражающая большое количество нервных окончаний в организме человека. Болезнь имеет различные причины возникновения. Факторы, которые вызывают появление болезни, в первую очередь раздражают нервные волокна, и только потом приводят к нарушению их функционирования. Характерные признаки болезни — слабость в мышцах и боль в поражённой области тела.

Недуг проявляется параличами, нарушениями восприимчивости к тактильным прикосновениям, различными расстройствами в работе верхних и нижних конечностей тела человека. Признаки болезни и интенсивность их проявления полностью зависит от формы и вида заболевания. Обычно полинейропатия доставляет много страданий больным, лечение носит затяжной характер. Течение недуга прогрессирующее и процесс может хронизироваться. Чаще всего такое заболевание возникает в нижних частях тела.

Полинейропатия может протекать в вялой форме, а также иметь молниеносное развитие.

Этиология

Причины возникновения полинейропатии различны. К основным относят:

  • отравления чистым спиртом, газом, мышьяком (химическое отравление);
  • хронические заболевания ( , );
  • системные патологии организма;
  • длительное употребление некоторых групп фармацевтических препаратов;
  • алкоголизм;
  • нарушение иммунитета;
  • наследственный фактор;
  • нарушение метаболизма;

Патология может носить характер:

  • воспалительный. В этом случае наблюдается интенсивное воспаление нервных волокон;
  • токсический. Развивается вследствие попадания в организм большого количества токсических веществ;
  • аллергический;
  • травматический.

В наше время наиболее распространённым видом является диабетическая полинейропатия. Стоит отметить, что полинейропатия довольно опасная патология, которая требует своевременного и адекватного лечения. Если его не будет, то прогрессирование недуга может привести к атрофии мышц и появлению язв. Наиболее опасное осложнение — паралич ног или рук, а после мышц дыхания.

Разновидности

По механизму повреждения болезнь подразделяется на такие виды:

  • демиелинизирующая полинейропатия. Развитие болезни связано с распадом в организме белка, который обволакивает нервы и отвечает за высокую скорость проведения по ним импульсов;
  • аксональная. Такой вид связан с нарушением в работе нервного стержня. Этот тип сопровождается тяжёлым лечением и долгим восстановлением;
  • нейропатическая. При ней наблюдается поражение непосредственно тел нервных клеток;
  • дифтерийная и диабетическая полинейропатия;
  • полинейропатия нижних конечностей;
  • алкогольная полинейропатия.

По первенству поражения нервов полинейропатия бывает:

  • сенсорной. Проявляется в виде онемения или боли;
  • моторной. Поражаются двигательные волокна, что сопровождается слабостью в мышцах;
  • сенсорно-моторная. Характерные симптомы поражения – снижение чувствительности и двигательной активности мышечных структур;
  • вегетативная. Идёт нарушение в работе внутренних органов из-за воспаления нервов;
  • смешанная. Включает в себя все признаки вышеописанных типов;
  • полинейропатия нижних конечностей.

В зависимости от причины развития, полинейропатия может быть:

  • идиопатической. Возникновение связывают с нарушениями в работе иммунной системы;
  • наследственной. Передаётся от одного поколения к другому;
  • дисметаболической. Прогрессирует вследствие нарушения обмена веществ;
  • токсическая полинейропатия развивается от попадания в организм токсических веществ;
  • постинфекционной. Возникает при инфекционных процессах в организме;
  • паранеопластической. Развитие идёт совместно с онкологическими заболеваниями;
  • при заболеваниях организма, развивается как часть болезни;
  • алкогольная полинейропатия.

По характеру течения:

  • острая. Время развития от двух до четырёх дней. Лечение длится несколько недель;
  • подострая. Развивается за несколько недель, лечение проходит месяцами;
  • хроническая. Прогрессирует от полугода и более, имеет индивидуальный для каждого человека термин лечения.

Симптомы

Вне зависимости от того, какой вид заболевания у человека, будь-то алкогольная или диабетическая, наследственная или токсическая полинейропатия или же демиелинизирующая, симптомы зачастую они имеют одни и те же.

Широкий спектр факторов, вызывающих заболевание, зачастую в первую очередь поражают нерв, а после приводят к нарушению функции их работы. Основными симптомами недуга есть:

  • слабость в мышцах рук и ног;
  • нарушение дыхательного процесса;
  • снижение рефлексов и чувствительности, вплоть до их полного отсутствия;
  • продолжительное ощущение «мурашек» по всей коже;
  • повышенное потоотделение;
  • тремор или судороги;
  • отёки рук и ног;
  • учащённое сердцебиение;
  • шаткая походка и головокружение;
  • запоры.

Осложнения

На самом деле осложнений полинейропатии не много, но все они носят кардинальный характер. Осложнения недуга следующие:

  • внезапная сердечная смерть;
  • нарушение двигательных функций, полное обездвиживание больного;
  • нарушение дыхательных процессов.

Диагностика

Самостоятельно диагностировать любой из вышеописанных видов полинейропатии только по симптомам у человека не получится (многие симптомы схожи с проявлением других болезней). При обнаружении одного или нескольких признаков, нужно как можно скорее обратиться к врачу. Для постановки диагноза специалисты проведут широкий ряд исследований, в который входят:

  • первичный осмотр и опрос;
  • неврологический осмотр и проверка базовых нервных рефлексов;
  • полный анализ крови;
  • рентгенография;
  • биопсия;
  • консультации больного у таких специалистов, как терапевт и эндокринолог.

Лечение

Первично лечение полинейропатии направлено на устранение причины её возникновения и симптомов. Назначается в зависимости от вида патологии:

  • лечение диабетической полинейропатии начинают со снижением в организме уровня глюкозы;
  • при алкогольной полинейропатии нужно строго воздержаться от приёма спиртных напитков и всего того, что может содержать алкоголь;
  • прекращение всех контактов с химическими веществами, чтоб предотвратить возникновение токсического типа заболевания;
  • приём большого количества жидкости и антибиотиков при инфекционной полинейропатии;
  • хирургическое вмешательство при паранеопластическом типе заболевания.
  • употребление обезболивающих препаратов при сильном болевом синдроме.

Кроме всего прочего, может понадобиться полная очистка крови, гормонотерапия или лечение витаминами (именно этот вид терапии, в медицинских кругах, считается наиболее эффективным).

Хорошим методом лечения полинейропатии является физиотерапия. Особенно будет полезна при хронических и наследственных формах болезни.

Профилактика

Профилактические мероприятия полинейропатии направлены на устранение причин, которые неблагоприятно влияют на нервные волокна. Методы профилактики:

  • полный отказ от спиртных напитков;
  • если работа связана с химическими средствами, выполнять её только в защитной одежде;
  • следить за качеством употребляемых в пищу продуктов;
  • не совершать приём лекарств без рецепта врача;
  • своевременно лечить заболевания любого характера и сложности;
  • включить в свой рацион витамины;
  • выполнять физические упражнения;
  • постоянно контролировать уровень сахара в крови;
  • периодически ходить на лечебные массажи.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела.



Источник: www.womanizers.ru


Добавить комментарий