Плазмоцитома позвонка

Плазмоцитома позвонка

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза IgM моноклональная гаммапатия неопределенного значения (IgM MGUS) Повышенный уровень парапротеина, белок Бенс-Джонса в моче, плазматические клетки в костном мозге
  • Иммунохимическое исследование (иммунофиксация крови, мочи);
  • Иммуноглобулины;
  • Цитологическое исследование костного мозга.

 

  • Уровень парапротеина: IgМ в крови ≤30 г/л,
  • <10 % плазматических клеток в костном мозге;
  • Отсутствие костных поражений и других симптомов, связанных с болезнью, прежде всего анемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности;
  • Отсутствие клинических и лабораторных признаков амилоидоза или болезни отложения легких/тяжелых цепей иммуноглобулинов.

  Не IgM моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS) Повышенный уровень парапротеина, плазматические клетки в костном мозге.

  • Иммунохимическое исследование (иммунофиксаиця крови, мочи);
  • Иммуноглобулины;
  • Цитологическое исследование костного мозга.

 

  • Моноклональная секреция (не IgM типа) менее 30 г/л;
  • Клональные плазматические клетки < 10%;
  • Отсутствие органных изменений (CRAB критерии).
СЛЦ MGUS Повышенный уровень СЛЦ, белок Бенс-Джонса в моче, плазматические клетки в костном мозге
  • Иммунохимическое исследование (иммунофиксаиця крови, мочи);
  • Определение СЛЦ;
  • Иммуноглобулины;
  • Цитологическое исследование костного мозга.

 

  • Аномальное соотношение СЛЦ (<0.26 или > 1.65);
  • Повышение уровня вовлеченной легкой цепи (повышение каппа СЛЦ при соотношении СЛЦ >1.65  и повышение ламбда СЛЦ при снижении <0.26);
  • Отсутствие экспрессии тяжелых цепей иммуноглобулинов по данным иммунофиксации;
  • Отсутствие CRAB симптомов и связанных с миеломой биологических признаков;
  • Клональные плазмациты в костном мозге менее 10%;
  • Моноколональный протеин в моче менее 500 мг/сут.
Солитарная плазмацитома Наличие плазматических клеток на биопсии поражения кости или мягких тканей
  • Иммунохимическое исследование (иммунофиксаиця крови, мочи);
  • Иммуноглобулины;
  • Цитологическое исследование костного мозга;
  • МРТ или КТ;
  • Биопсия поражения.
  • Проверенное на биопсии поражение кости или мягких тканей с подтверждением наличия клональных клеток.
  • Нормальный костный мозг (без признаков клональных плазматических клеток)
  • Обычная скелетная съемка и МРТ (или КТ) позвоночника и таза (за исключением первичного одиночного поражения)
  • Отсутствие CRAB симптомов
Солитарная плазмацитома с минимальным вовлечением костного мозга Наличие плазматических клеток на биопсии поражения кости или мягких тканей, плазматические клетки в костном мозге
  • Иммунохимическое исследование (иммунофиксаиця крови, мочи);
  • Иммуноглобулины;
  • Цитологическое исследование костного мозга;
  • МРТ или КТ;
  • Биопсия поражения.
  • Проверенное на биопсии поражение кости или мягких тканей с подтверждением наличия клональных клеток.
  • Клональные плазматические клетки в костном мозге (менее 10%).
  • Обычная скелетная съемка и МРТ (или КТ) позвоночника и таза (за исключением первичного одиночного поражения).
  • Отсутствие CRAB симптомов.
Макроглобулинемия Вальденстрема Повышенный уровень парапротеина, белок Бенс-Джонса в моче
  • Иммунохимическое исследование (иммунофиксаиця крови, мочи);
  • Иммуноглобулины;
  • Цитологическое исследование костного мозга.
  • Выявление моноклонального IgM в крови (независимо от уровня парапротеина);
  • Инфильтрация костного мозга малыми лимфоцитами, плазмоцитоидными клетками и плазматическими клетками (диффузная, интерстициальная или нодулярная).
Болезнь тяжелых цепей. Плазматические клетки в костном мозге
  • Иммунохимическое исследование (иммунофиксаиця крови, мочи);
  • Иммуноглобулины;
  • Цитологическое исследование костного мозга;
  • Исследование сыворотки методом радиальной иммунодиффузии с антисывороткой к соответствующим Н-цепям.
  • Моноклональный пик тяжелых цепей в сыворотке и моче.
  • Отсутствие М-градиента при электрофорезе белков сыворотки.
Первичный амилоидоз
 
В крови и моче моноклональный белок, в том числе и Бенс-Джонса. Плазматические клетки в костном мозге
  • Иммунохимическое исследование (иммунофиксаиця крови, мочи);
  • Иммуноглобулины;
  • Цитологическое исследование костного мозга;
  • Биопсия органов или ткани.
  • Гистологическое исследование биоптатов ткани после окраски Конго красным (фибриллярная структура белковых отложений).
  • Плазматические клетки в костном мозге менее 10%.
POEMS Моноклональная плазмоцитарная инфильтрация костного мозга, секреция парапротеина, белок Бенс-Джонса
  • Иммунохимическое исследование (электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови с количественным определением уровня М-градиента);
  • Определение уровня Ig сыворотки крови;
  • Цитологическое исследование костного мозга;
  • Определение уровня VEGF;
  • Рентгенография костей и/или низкодозовое КТ костей скелета, ПЭТ-КТ;
  • УЗИ ОБП и почек;
  • УЗИ лимфатических узлов;
  • Электромиографическое исследование;
  • УЗИ плевральных полостей
  • УЗИ щитовидной железы;
  • Осмотр глазного дна;
  • Определение уровня: тестостерона, эстрадиола, гликолизированного гемоглобина, пролактин, кортизол, ТТГ, Т3, Т4, АКТГ, фолликулостимулирующий гормон).
  • Большие критерии: полинейропатия; моноклональная плазмоцитарная инфильтрация костного мозга, секреция парапротеина (практически всегда λ-типа); склеротические изменения костной ткани или болезнь Кастлемана; повышение уровня фактора роста эндотелия сосудов (VEGF).
  • Малые критерии: органомегалия (гепатоспленомегалия или лимфаденопатия); генерализованный отечный синдром (отеки, плевральный выпот или асцит); эндокринопатия; кожные изменения (гипертрихоз, гиперпигментация, плетора, акроцианоз, гиперемия кожи, гломерулярная гемангиома кожи, лейконихия); отек диска зрительного нерва; тромбоцитоз/полицитемия.
  • Другие симптомы: утолщение дистальных фаланг пальцев рук, снижение массы тела, легочная гипертензия/ рестриктивные заболевания легких, тромботические нарушения, диарея, снижение уровня витамина В12.
Плазмоклеточный лейкоз Моноклональная плазмоцитарная инфильтрация костного мозга
  • ОАК с лейкоцитарной формулой;
  • Иммунохимическое исследование (иммунофиксаиця крови, мочи);
  • Иммуноглобулины;
  • Цитологическое исследование костного мозга.
  • Наличие циркулирующих плазматических клеток в периферической крови (≥ 20% и ≥ 2 × 10 9/L).



Источник: diseases.medelement.com


Добавить комментарий